Objetivo: Relatar um caso de adenocarcinoma mucinoso de apêndice vermiforme e discutir aspectos relevantes. Detalhamento do caso:  Homem de 46 anos, vem à consulta com história de dor abdominal de pequena intensidade na região de flanco e fossa ilíaca direita. A tomografia computadorizada de abdome inferior revelou formação cística alongada, medindo 17,9x6,0x5,2 cm, com volume de 290,0 cm3, se estendendo da valva ileo cecal em direção a linha media na região pélvica. O anátomo-patológico evidenciou saída de grande quantidade de muco do apêndice cecal e concluiu que se tratava de uma neoplasia mucinosa de baixo grau do apêndice cecal. Considerações finais: O adenocarcinoma mucinoso de apêndice vermiforme é uma neoplasia rara do trato gastrointestinal que corresponde à uma pequena minoria de achados em todas as apendicectomias realizadas. O quadro compatível com uma apendicite aguda, leva a crer no processo infeccioso durante o pré-operatório, porém muita das vezes, é no intra-operatório que se detecta uma anormalidade sugestiva de neoplasia.