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A doença hepática policística é hereditária, rara, autossômica dominante, geralmente associada à doença policística renal. É caracterizada pela presença de múltiplos cistos no fígado, podendo ser desde assintomática até variada sintomatologia, como distensão abdominal, plenitude pós-prandial, saciedade precoce, dispneia e possível dorsalgia, causadas pelo aumento de volume abdominal com repercussão extra-abdominal. Sintomas específicos de doenças hepáticas como icterícia, ascite e encefalopatia são raros. Apesar disso, em algumas situações o crescimento dos cistos resulta em compressão de estruturas vasculares, causando hipertensão portal, hemoptise por veias varicosas e impacto na drenagem venosa hepática, gerando uma “pseudo” síndrome de Budd-Chiari com bloqueio da drenagem venosa desse órgão. Os principais mecanismos para formação e crescimento dos cistos são a secreção de fluidos e a proliferação epitelial. Dentre os fatores de risco, além da história familiar, é mais comum em mulheres e possui maior incidência em idade avançada, gravidez e exposição a fontes exógenas de hormônios esteróides femininos. Seu diagnóstico é possível através da ultrassonografia com auxílio da tomografia computadorizada de abdômen. Procedimentos cirúrgicos ou radiológicos podem ser feitos visando a redução do volume hepático. Normalmente, é realizada uma abordagem gradual em pacientes que apresentam diversos e grandes cistos. Prioriza-se como tratamento a punção percutânea abdominal, obtendo alívio temporário. Outras abordagens são a fenestração laparoscópica dos cistos e a ressecção ou o transplante hepático. Neste trabalho relatamos o caso de uma paciente portadora de doença hepática policística e o seu acompanhamento ambulatorial com relação à patologia em curso e à literatura deste tema.