A hemofilia é uma causa rara de hemorragia digestiva e complicação incomum no trauma hepático. Nosso objetivo é relatar o caso de um paciente vítima de trauma toracoabdominal, com ferimento por arma de fogo, apresentando lesão hepática tunelizante do lobo direito ao lobo esquerdo, sendo realizado packing hepático para interromper o sangramento, e reoperado após 48 horas para retirada das compressas. No 22º dia pós-operatório, o paciente apresentou hematêmese, icterícia e dor no quadrante superior direito do abdome. A tomografia computadorizada do abdome revelou pseudoaneurisma de um ramo da artéria hepática direita, associado a uma fístula arteriobiliar. Foi feito o diagnóstico de hemobilia e a fístula foi embolizada por arteriografia hepática.

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Acquired hemophilia is a bleeding disorder caused by the development of autoantibodies against plasma coagulation factors, most frequently against the factor VIII, or type A. We report a case of a 69-year-old patient with rheumatoid arthritis for 6 years with ecchymoses, hematomas and macroscopic hematuria, diagnosed with acquired hemophilia A secondary to rheumatoid arthritis, treated with methylprednisolone, desmopressin, activated prothrombin complex concentrate and cyclophosphamide, with remission.