RESUMO Introdução: A endometriose consiste na presença de células endometriais, estromais e glandulares, dependentes do estímulo estrogênico, fora da cavidade uterina. Na região umbilical, a sua presença é bastante incomum, com incidência em torno de 0,5 a 1% de todos os casos de endometriose. Raros são os relatos de casos na literatura de endometriose manifestando-se como conteúdo de uma herniação umbilical. Relato do caso: Neste estudo, será relatado um caso raro de endometriose como conteúdo de uma herniação umbilical, no qual foi realizado a excisão cirúrgica, seguida de fechamento da aponeurose e fixação do umbigo como tratamento cirúrgico efetivo. Conclusão: O objetivo é descrever um caso incomum de endometriose como conteúdo de uma herniação umbilical, assim como as suas manifestações clínicas, o seu diagnóstico e tratamento, visando com isso contribuir para a propedêutica e a terapêutica de casos correspondentes. Palavras-chave: Endometriose. Hérnia Umbilical. Herniorrafia. Relatos de Casos.