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Objetivo: Revisar a epidemiologia, fisiopatologia, diagnóstico, tratamento e o prognóstico do retinoblastoma com base em atualizações científicas. Revisão bibliográfica: O retinoblastoma consiste em um tumor intraocular raro associado à mutação do gene RB1, sendo o mais comum na infância. A leucocoria e o estrabismo são as principais manifestações da doença e o diagnóstico pode ser obtido por oftalmoscopia indireta, podendo, quando feito precocemente, elevar a chance de cura e a manutenção da visão. O tratamento da doença ainda precisa ser melhor elucidado, necessitando de uma avalição individual com base na Classificação Internacional de Retinoblastoma (ICRB). As seguintes opções de tratamentos são utilizadas: Quimioterapia Intravenosa (IVC), Quimioterapia Intra-Arterial (IAC), Quimioterapia Intravítrea (IvitC), terapias de consolidação (crioterapia e Termoterapia Transpupilar [TTT]), terapias baseadas em radiação (Radioterapia Externa [EBRT], radioterapia em placas) e enucleação. Considerações finais: É evidente a importância das avaliações oftalmológicas nas crianças, tendo em vista ser a única maneira de garantir um diagnóstico precoce. Assim, quanto mais precoce a doença for detectada, melhor será o prognóstico.