INTRODUCCIÓNEl Fibroangioma Nasofaríngeo Juvenil (FNJ) es una neoplasia vascular benigna, infrecuente, que se representa en el 0,05% a 0,5% de todos los tumores de cabeza y cuello 1 . Aunque histológicamente es benigno, en ocasiones su compleja localización anatómica, su tendencia a la invasión local, la recurrencia y su crecimiento agresivo, hacen que sea un tumor nasosinusal con características peculiares. Ocurre casi exclusivamente en la nasofaringe de adolescentes de sexo masculino 2,3 . Los FNJ tienen un crecimiento lento, centrado en el foramen esfenopalatino y se expanden dentro del la cavidad nasal, nasofaringe y luego en la fosa pterigomaxilar 4 . Eventualmente pueden erosionar el hueso e invadir la fosa infratemporal, órbita y fosa craneal media. La irrigación principal proviene de la arteria maxilar interna ipsilateral, pero además puede estar dada por la faríngea ascendente, maxilar interna contralateral o carótida interna. Los FNJ clásicamente se presentan con obstrucción nasal unilateral, epistaxis recurrente y tumoración nasal 5,6 . Existen otras manifestaciones clínicas según la extensión tumoral, tales como hipoacusia de conducción, proptosis ocular y hemorragia masiva 7 . En la evaluación inicial puede usarse la nasofibroscopía, tomografía computarizada y la resonancia nuclear magnética para determinar la extensión tumoral 8 . La tomografía computarizada es excelente para evaluar el compromiso óseo y extensión tumoral. El abombamiento de la pared posterior del maxilar debido a la presencia de la masa en el espacio pterigomaxilar, conocido como signo de Holman-Miller, es un hallazgo típico de este examen. La resonancia nuclear magnética permite evaluar los tejidos blandos y diferenciar el tumor de Inflamación de mucosa, lo cual es y esta es fundamental cuando existe compromiso intracraneano (Figura 1). Existe una variedad de clasificaciones de estos tumores 9-13 . La clasificación de Radkowski, desarrollada en 1996 es la más utilizada en la literatura en los últimos años (Tabla 1). Existen además otras clasificaciones como la de Fisch, Andrews y Sessions. Todas ellas se basan en la extensión e invasión de estructuras por el tumor, excepto la clasificación de la Universidad de Pittsburgh 14 que además incluye la vascularización residual posembolización. La cirugía es el tratamiento de primera elección. La embolización arterial supraselectiva preoperatoria de ramas de la carótida externa ha

RESUMENLa displasia ectodérmica hipohidrótica es una enfermedad hereditaria, infrecuente en la población general, caracterizada clínicamente por la tríada de hipohidrosis, deficiencias dentarias y falta de crecimiento de cabello. Además, se afectan otros anexos cutá-neos como folículos pilosos, uñas y dientes e incluso estructuras como las glándulas mucosas del tracto aerodigestivo superior lo que puede ocasionar signos, síntomas y patologías de interés para el otorrinolaringólogo.Se presentan dos casos clínicos, un adulto y un niño, y se revisa la literatura respecto de las manifestaciones de la displasia ectodérmica hipohidrótica en cabeza y cuello.Palabras clave: Displasia ectodérmica hipohidrótica, ocena, epistaxis. ABSTRACTHypohidrotic ectodermal dysplasia is an uncommon, hereditary disease, clinically characterized by the triad of hypohidrosis, dental deficiencies and lack of hair growth. In addition, it affects other skin appendages such as hair follicles, nails and teeth and even structures such as the mucous glands of the upper aerodigestive tract causing signs and also symptoms and pathologies of interest for the otolaryngologist.Two cases are presented, an adult and a child one,an in addition to literature review regarding the manifestations of hypohidrotic ectodermal dysplasia in head and neck.