Myxoma atrium kiri pada dasarnya merupakan tumor jinak jantung yang paling banyak ditemui, yang terjadi secara sporadik dan penyebabnya masih belum diketahui. Presentasi klinis myxoma atrium bergantung pada lokasi, ukuran, dan mobilitas tumor. Presentasi klinis dapat bervariasi dari mulai asimtomatik hingga kematian mendadak. Artikel ini membahas mengenai suatu kasus yang terjadi pada pasien laki-laki berusia 36 tahun yang datang dengan keluhan sesak nafas yang semakin meningkat sejak satu minggu sebelum masuk rumah sakit. Pada pemeriksaan fisik pasien didapatkan adanya pembesaran jantung. Pemeriksaan rontgen toraks didapatkan tanda kardiomegali dan pada pemeriksaan echocardiography didapatkan adanaya myxoma atrium kiri dengan ukuran 40x47 mm. Pasien direncanakan untuk dilakukan open heart surgery, segera setelah diagnosis ditegakkan untuk mencegah komplikasi seperti emboli perifer atau obstruksi katup jantung. Prognosis jangka panjang dan jangka pendek sangat baik dan rekurensi jarang terjadi. Meskipun demikian, pemeriksaan ekokardiografi enam bulan setelah operasi direkomendasikan pada seluruh kasus.