A esclerodermia sistêmica é uma doença dermatológica que pode afetar os tecidos orais e periorais. Sua etiologia é desconhecida sendo associada a um mecanismo autoimune. A doença acomete preferencialmente mulheres negras, entre 30 e 50 anos de idade, e se caracteriza por modificações da microcirculação causando fibrose e obliteração das veias da pele, pulmão, trato gastrointestinal, rins e coração. O fenômeno de Raynaud e edema das mãos e dedos são sinais característicos da doença. As manifestações orofaciais incluem aumento do espaço do ligamento periodontal, limitação da função mastigatória, dificuldade no processo de reparo, fibrose da pele, redução da abertura bucal, entre outros. O objetivo deste trabalho é relatar o caso clínico de uma paciente portadora de Esclerodermia Sistêmica, visando auxiliar o cirurgião-dentista a identificar os sinais e sintomas característicos dessa alteração sistêmica que pode acometer os pacientes.