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Objetivo: Relatar um caso de catarata congênita lamelar não associada a síndromes sistêmicas ou malformações congênitas e apresentar a conduta adotada. Detalhamento do Caso: Trata-se de um paciente de cinco anos idade, masculino, sem comorbidades e sem alterações no Teste do Olhinho, referenciado para acompanhamento no Centro Oftalmológico de Minas Gerais em 2017, com queixa de fotofobia intensa. Ao exame foi evidenciado redução discreta da acuidade visual, opacidades cristalinas lamelares em anel em ambos os olhos com eixo visual livre, ausência de alterações de motilidade ocular e níveis pressóricas normais.  Considerações Finais: A detecção precoce de alterações oftalmológicas é de suma importância na minimização do impacto das doenças oculares no desenvolvimento psicomotor e cognitivo das crianças. Apesar da importância do teste do olhinho, as cataratas lamelares podem apresentar reflexo vermelho normal ou próximo do normal, deixando de ser diagnosticadas. Neste contexto, mesmo na ausência de dificuldades visuais ou doenças sindrômicas, uma visita anual ao oftalmologista é essencial durante os primeiros anos de vida para diagnosticar casos limítrofes.