OBJETIVO: Avaliar a função ventilatória por meio de espirometria, em escolares e adolescentes com anemia falciforme (AF), relacionando os achados a parâmetros clínicos e hematológicos. MÉTODOS: Foram avaliados portadores de AF de ambos os gêneros, a partir dos dez anos, clinicamente estáveis, sem intercorrências agudas, que foram submetidos à espirometria e avaliados quanto à saturação transcutânea de oxigênio, níveis de hemoglobina e contagem de leucócitos. Verificou-se a associação de alterações à espirometria com as características demográficas, clínicas e laboratoriais dos pacientes analisados. Para a análise estatística, aplicou-se o teste do qui-quadrado e o teste t para amostras não pareadas, sendo significante p<0,05. RESULTADOS: Foram estudados 51 pacientes e, em 40 (78%), identificou-se comprometimento do perfil espirométrico, do quais 20 (50%) apresentaram distúrbio ventilatório misto ou combinado, 13 (33%) mostraram perfil restritivo clássico e sete (18%), distúrbio ventilatório obstrutivo. Dos sete, em cinco (71%) observou-se resposta broncodilatadora positiva. A contagem total de leucócitos associou-se à função pulmonar alterada. O volume expiratório forçado no primeiro segundo sem broncodilatador, a capacidade vital forçada antes e após broncodilatador e o fluxo expiratório forçado entre 25 e 75% da capacidade vital forçada após broncodilatador foram significativamente menores nos pacientes com relato de internação hospitalar prévia por doença pulmonar aguda. CONCLUSÕES: A maioria dos pacientes apresentou alteração da função pulmonar, predominando o padrão misto ou combinado, seguido pelo restritivo clássico. Presença de leucocitose, na ausência de intercorrências agudas, associou-se a comprometimento de função pulmonar.