OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida (QV) dos pacientes com fibrose cística (FC) acompanhados por um centro de referência de Minas Gerais mediante a aplicação de questionário específico e validado.MÉTODOS: Estudo transversal, de análise quantitativa, com aplicação do questionário de QV em FC, escore de Shwachman-Kulczycki e valores espirométricos. A amostra do estudo foi composta por 26 pacientes com idade de 6 a 29 anos e 13 pais de crianças com idade de 6 a 13 anos. Os participantes foram divididos em três grupos: grupo I (6 a 13 anos), grupo II (pais ou cuidadores de crianças de 6 a 13 anos), grupo III (≥14 anos). Os escores foram apresentados por médias e medianas e analisados por meio do teste de correlação linear de Pearson. Foi adotado o nível de significância de 5%.RESULTADOS: Os pacientes com FC acompanhados neste hospital de referência de Minas Gerais apresentavam boa percepção de QV e escore de Shwachman-Kulczycki excelente. No grupo I, foram encontrados valores menores para o domínio digestório (67,49%) e maiores para o domínio execução de tratamento (83,84%). No grupo II observou-se menores pontuações no domínio peso (65,70%) e maiores na imagem corporal (84,61%). No grupo III, valores menores para o domínio social (71,12%) e maiores para alimentação (92,47%). Com relação aos valores espirométricos, encontrou-se valores significativos correlacionando a relação entre o volume expiratório forçado no primeiro segundo e a capacidade vital forçada (VEF1/CVF) aos domínios físico/percepção da saúde e funcionalidade no grupo III.CONCLUSÕES: Os pacientes com FC acompanhados no centro de referência deste estudo apresentaram boa percepção de QV, o que pode ser verificado, na maioria dos domínios analisados, por escores superiores a 50. O uso de questionários específicos para avaliação de QV é um método de baixo custo e de fácil aplicação, devendo ser verdadeiramente incluído à rotina dos serviços de saúde que atendem a população diagnosticada com FC.

Introdução: Os avanços no manejo da fibrose cística (FC) permitiram um aumento significativo da expectativa de vida dos indivíduos fibrocísticos Objetivo: Caracterizar o perfil epidemiológico e clínico dos pacientes com FC assistidos no ambulatório de um hospital universitário de referência no tratamento da doença. Métodos: Por meio da consulta aos prontuários dos pacientes em acompanhamento, foi realizada uma pesquisa descritiva, retrospectiva, entre janeiro a agosto de 2015. Resultados: A média de idade dos pacientes no período da avaliação e a média de idade ao diagnóstico foram de 10,06±6,93 e 1,71±3,28 anos, respectivamente. A maior parte da população era do sexo feminino, caucasiana, eutróficos, residentes fora do município de referência, possuía insuficiência pancreática, apresentava colonização bacteriana e realizava exercícios respiratórios, conforme orientados no ambulatório. A média do escore de Shwachman-Kulczycki foi de 88,63±11,09. Conclusão: Este perfil favorável evidencia que uma boa adesão ao tratamento e a compreensão acerca das orientações oferecidas pela equipe multiprofissional contribuíram para a manutenção do bom estado geral e estabilização dos sintomas.