Introdução: Sirenomelia é uma anomalia congênita rara que afeta a formação dos membros inferiores, normalmente pareados por um único membro ao nível da linha média, geralmente está associada a defeitos no trato gênito-urinário. Relato do Caso: Caso de necropsia de recém-nascido com diagnóstico ultrassonográfico de sirenomelia que foi a óbito minutos após o nascimento. Entre os achados pós mortem destacam-se: malformações do sistema geniturinário e colônico, formação incompleta da coluna lombossacra, deformidade vascular aórtica, hipoplasia pulmonar e sinais de sofrimento fetal agudo, que se apresentava com membro inferior único composto de fêmures parcialmente fusionados e fíbula única. O diagnóstico final foi de Sirenomelia - tipo IV da Classificação de Stocker-Heifetz. Discussão:: A fisiopatologia da sirenomelia ainda não é bem definida, no entanto duas hipóteses que não se excluem são consideradas na literatura: a vascular e a blastogênica. A primeira propõe que a presença de artéria umbilical única aberrante provoque uma má irrigação arterial da porção inferior do feto; resultando em um subdesenvolvimento que caracteriza a sirenomelia. Já a blastogênica, explica a doença como um defeito primário durante a fase final da gastrulação, na qual ocorre falhas dos somitos caudais e do botão caudal. Conclusão: A sirenomelia é frequentemente associada à outros defeitos congênitos, afetando a formação de viscerais urogenitais e gastrointestinais, como agenesia renal unilateral ou bilateral, ausência de genitália externa, atresia anorretal e vascularização abdominal arterial aberrante. As malformações presentes em órgãos vitais são determinantes para o prognóstico e sobrevida do recém-nato.   PALAVRAS-CHAVE: Anormalidades Congênitas; Anormalidades Musculoesqueléticas; Sirenomelia