-From 1989 to 2004 consecutive patients had electrodiagnosis of carpal tunnel syndrome (CTS); from these 43 cases (1.38%) were associated to manual milking; mean age was 44.9 years and 88.4% were male. The mean time in the milking profession was 247 months; the mean daily milking time was 146 minutes; symptoms referred at electrodiagnostic consultation had lasted on average 34 months, 83% were bilateral. The median sensory nerve conduction study was abnormal in 75.6% to the right and 66.7% to the left hand. The median nerve motor distal latency (MDL) was abnormal in 92.1% to the right and in 80.0% to the left hand. There were no differences between right and left for all electrophysiological parameters. In CTS related to manual milking most cases were men, with the MDL more affected than the sensory distal latencies and the electrophysiological abnormalities were found to be symmetric. Manual milking could be a natural model for occupational CTS. In contrast to idiopathic CTS, there was a greater involvement of motor fascicles; this finding is remarkable for CTS.KEY WORDS: carpal tunnel syndrome, median nerve, compressive neuropathy, manual milking. Síndrome do túnel do carpo e ordenha: estudo de condução nervosa em 43 casos RESUMO -No período de 1989 a 2004 foram diagnosticados por meio de eletroneuromiografia 3125 casos consecutivos de Síndrome do túnel do carpo (STC) e destes, 43(1,38%) estavam associados com ordenha; a média de idade foi 44,9 anos e 88,4% eram do sexo masculino. O tempo médio de atividade profissional era 247 meses; o tempo médio de ordenha diária era 146 minutos; a sintomatologia referida na consulta eletrodiagnóstica tinha em média 34 meses de duração e 83% a referiam bilateralmente. O estudo da condução senstiva do nervo mediano estava anormal em 75,6% na mão direita e em 66,7% da mão esquerda. A latência distal motora (LDM) do nervo mediano estava anormal em 92,1% à direita e em 80% à esquerda. Não havia diferença significante dos parâmetros eletrofisiológicos entre os lados direito e esquerdo. Na STC associada a ordenha, a maioria dos casos é de homens, a LDM está mais afetada que as latências distais sensitivas e as anormalidades eletrofisiológicas são simétricas. A ordenha poderia ser considerada um modelo para STC ocupacional e diferente da STC idiopática, há maior envolvimento dos fascícu-los motores. PALAVRAS-CHAVE: síndrome do túnel do carpo, nervo mediano, neuropatia compressiva, ordenha.

-X-linked spinal and bulbar muscular atrophy or Kennedy's disease is an adult-onset motor neuronopathy caused by a CAG repeat expansion within the first exon of an androgen receptor gene. We report the case of a 66-year-old man, previously diagnosed with motor neuron disease (MND), who presented acute and reversible left vocal fold (dysphonia) and pharyngeal paresis, followed by a slowly progressive weakness and also bouts of weakness, wasting and fasciculation on tongue, masseter, face, pharyngeal, and some proximal more than distal upper limb muscles, associated to bilateral hand tremor and mild gynecomastia. There were 5 electroneuromyography exams between 1989 and 2003 that revealed chronic reinnervation, some fasciculations (less than clinically observed) and rare fibrillation potentials, and slowly progressive sensory nerve action potentials (SNAP) abnormality, leading to absent/low amplitude potentials. PCR techniques of DNA analysis showed an abnormal number of CAG repeats, found to be 44 (normal 11-34). Our case revealed an acute and asymmetric clinical presentation related to bulbar motoneurons; low amplitude/absent SNAP with mild asymmetry; a sub-clinical or subtle involvement of proximal/distal muscles of both upper and lower limbs; and a probable evolution with bouts of acute dennervation, followed by an efficient reinnervation.KEY WORDS: X-linked spinal and bulbar muscular atrophy, Kennedy's disease, bulbospinal neuronopathy, motor neuron disease, amyotrophic lateral sclerosis, sensory neuropathy.Atrofia muscular bulbo-espinal ligada ao cromossomo X (doença de Kennedy) com seguimento eletrofisiológico de longo prazo: relato de caso RESUMO -Atrofia muscular bulbo-espinal ligada ao cromossomo X (doença de Kennedy) é uma neuronopatia motora em adultos causada por expansões na repetição CAG no gene do receptor andrógeno. Neste relato, descreve-se o caso de homem de 66 anos, com diagnóstico prévio de doença do neurônio motor (DNM) que apresentou quadro agudo e reversível de paresia de prega vocal (disfonia) e de músculos farín-geos à esquerda; posteriormente seguiram-se surtos de fraqueza lentamente progressiva, atrofia e fasciculações em língua, masseter, face, faringe e membros superiores predominantemente proximal, associada a tremor bilateral de mãos e ginecomastia leve. Foram realizadas 5 eletroneuromiografias entre 1989 e 2003 que mostraram reinervação crônica, algumas fasciculações, raras fibrilações e redução progressiva de amplitude ou ausência dos potenciais de ação dos nervos sensitivos (PANS). Técnica de PCR para análise de DNA revelou expansão anormal de repetições CAG, sendo encontrado 44 (normal, 11-34). Este caso teve apresentação clínica aguda e assimétrica relacionada aos motoneurônios bulbares; PANS ausentes ou de baixa amplitude com leve assimetria; envolvimento subclínico ou leve de músculos proximais e distais tanto de membros superiores como inferiores; e, provável evolução com surtos agudos de desnervação aguda, seguida por reinervação eficiente.PA L AV R A S -C H AVE: a...

-Temperature is an important and common variable that modifies nerve conduction study parameters in practice. Here we compare the effect of cooling on the mixed palmar median to ulnar negative peak-latency difference (PMU) in electrodiagnosis of carpal tunnel syndrome (CTS). Controls were 22 subjects (19 women, mean age 42.1 years, 44 hands). Patients were diagnosed with mild symptomatic CTS (25 women, mean age 46.6 years, 34 hands). PMU was obtained at the usual temperature, >32°C, and after wrist/hand cooling to <27°C in ice water. After cooling, there was a significantly greater increase in PMU and mixed ulnar palmar latency in patients versus controls. We concluded that cooling significantly modifies the PMU. We propose that the latencies of compressed nerve overreact to cooling and that this response could be a useful tool for incipient CTS electrodiagnosis. There was a significant latency overreaction of the ulnar nerve to cooling in CTS patients. We hypothesize that subclinical ulnar nerve compression is associated with CTS.KEY WORDS: carpal tunnel syndrome, nerve conduction studies, median nerve, temperature, ulnar nerve.influência do resfriamento nos parâmetros de condução nervosa mista do mediano e ulnar na síndrome do túnel do carpo RESUMO -Temperatura é uma variável comum e importante que modifica os parâmetros de condução nervosa na prática eletrodiagnóstica. Neste trabalho nós estudamos o efeito do esfriamento na diferença de latências palmares entre o nervo mediano e ulnar (PMU), segmento palma-pulso, utilizada rotineiramente para o eletrodiagnóstico da síndrome do túnel do carpo (STC). Foram estudados 22 controles (19 mulheres, média de idade 42,1 anos, 44 mãos) e 25 pacientes (25 mulheres, média de idade 46,6 anos, 34 mãos) com diagnóstico de STC leve. PMU foi obtida em temperatura usual (>32°C), e após resfriamento de mão/ pulso em água com gelo (<27°C). Após o resfriamento houve aumento significativo na PMU e na latência mista palmar do nervo ulnar nos pacientes quando comparados aos controles. Nós concluímos que o resfriamento modifica significativamente a PMU e propomos que as latências obtidas em nervos submetidos à compressão reagem de maneira mais acentuada ao frio e isso poderia ser uma arma útil para o eletrodiagnóstico da STC incipiente. Da mesma forma, houve reação mais acentuada ao frio no estudo da latên-cia mista palmar do nervo ulnar nos pacientes mas não nos controles, que poderia levantar a hipótese de compressão subclínica do nervo ulnar. PALAVRAS-CHAVE: síndrome do túnel do carpo, condução nervosa, nervo mediano, temperatura, nervo ulnar.