Introducción: La fibrosis quística es una enfermedad crónica de relativa frecuencia, con repercusión en la calidad de vida de quienes la padecen. El objetivo de este estudio es analizar la calidad de vida de los adolescentes de 14 a 18 años con fibrosis quística, en la Fundación de Fibrosis Quística del Paraguay. Materiales y Métodos: El estudio se realizó en adolescentes 14 a 18 años, ambulatorios de la Fundación de Fibrosis Quística del Paraguay, que completaron en forma autoadministrada el cuestionario CFQ-R. Se aplicó un diseño observacional, descriptivo, prospectivo y de corte transversal. La carga, análisis y edición de los datos se realizó mediante el Scoring Program del CFQ-R. Resultado: La media de edad fue de 15 años y la desviación estándar de 1,52, con un 71,4% de mujeres y un 28,6% varones. El nivel de educación que predominó fue la media. El resultado respecto a los dominios según los aspectos generales, la puntuación media más alta correspondió a estado emocional, y la media con menor puntuación fue vitalidad, respecto a los dominios en los aspectos específicos, la puntuación media más alta correspondió a síntomas digestivos, y la media con menor puntuación fue carga del tratamiento. Conclusión: La menor puntuación correspondió a la vitalidad en el aspecto general y la de menor puntuación en los específicos fue la carga del tratamiento medición. Correspondencia: Cesar Radice Correo: cesarradice@hotmail.com Conflicto de interés: Los autores declaran no poseer conflicto de interés. Recibido: 02/09/2020 Aceptado: 25/09/2020