RESUMOObjetivamos descrever e analisar uma família com seis casos de hiperparatireoidismo familiar isolado (HFI), uma rara doença hereditária de padrão autossômico dominante, caracterizada por hiperparatireoidismo primário sem associação com outras doenças ou tumores endocrinológicos. O diagnóstico foi realizado através da demonstração de hipercalcemia, aumento dos níveis de paratormônio e tumores de paratireóide à histopatologia, excluindo-se neoplasias endócrinas múltiplas do tipo 1 (NEM 1) e do tipo 2a (NEM 2a), além da síndrome hiperparatireoidismo/tumor de mandíbula (HPT/TM). Analisamos a descrição dos exames diagnósticos iniciais, a abordagem cirúrgica, os laudos histopatológicos pós-operatórios e suas evoluções. A primeira paciente operada neste instituto há 20 anos, recidivou onze anos após, e possuía uma irmã com diagnóstico prévio, o que motivou a investigação de outros familiares. A observação do caráter familial nesses pacientes contribuiu para a facilitação diagnóstica e encaminhamento terapêutico dos mesmos, assim como a orientação clínica e genética à família. ABSTRACT Familial Isolated Primary Hyperparathyroidism -Description and Analyses of Six Cases.Our objective is to evaluate and describe one family with six cases of familial isolated primary hyperparathyroidism (HFI), a rare hereditable disorder with an autossomal dominant mode of inheritance. It is characterized by a primary hyperparathyroidism without association with other endocrine tumors or diseases. The HFI diagnosis relied on the demonstration of hypercalcemia, inappropriately high levels of parathyroid hormone, and parathyroid adenomas, plus exclusion of NEM 1/2a and HPT/TM syndrome in this family. We analyzed the description of the first diagnosis, surgical approach, postoperative histopathological results and their development process. The first patient, treated in our institute twenty years ago, has recidivated eleven years after the treatment. Her sister had had the same diagnosis, which motivated us to investigate theirs relatives. The analysis of the characteristics that run in these patients' family has contributed to facilitate their diagnosis and therapeutic treatment, including clinical and genetic orientation of this family.

RESUMOForam analisados onze pacientes diabéticos do Instituto Estadual de Diabetes e Endocrinologia Luiz Capriglione submetidos a prótese peniana por disfunção erétil, com o objetivo de avaliar as condições pré-implante e a segurança do procedimento. A indicação se baseou na resposta incompleta ou negativa ao teste de ereção com prostaglandina ou na rejeição pelo paciente ao uso de outros métodos para tratamento da disfunção. Todos os pacientes demonstraram satisfação com os resultados da cirurgia e apenas um apresentou complicação pós-operatória, decorrente de falha mecânica conseqüente a prótese defeituosa. Concluímos que o implante de prótese peniana pode ser considerado uma modalidade de tratamento segura, especialmente para a população diabética em situação sócio-econômica desfavorecida, uma vez que elimina a necessidade de tratamentos farmacológi-cos de longa duração e o período pós-operatório cursa com raras complicações. (Arq Bras Endocrinol Metab 1999;43/3: 195-198). Unitermos: Disfunção erétil; Diabetes; Prótese peniana ABSTRACTEleven diabetic patients from the Instituto Estadual de Diabetes e Endocrinologia Luiz Capriglione who received a penile prostheses implant for erectile dysfunction were analyzed with the purpose of evaluating preimplant conditions and safety of the procedure. Surgical indication was based in the incomplete or negative response to erection test or unwillingness to use other methods for treatment of the dysfunction. All patients were satisfied with the results of the surgery and only one presented with post-surgery complication, resulting from mechanical failure of the prosthesis. We conclude that the penile prosthesis implant can be considered a safe method of treatment, especially in low social-economical classes of the diabetic population, because it eliminates the need for long pharmacological treatments and there are few complications in the surgical follow-up. A DISFUNÇÃO ERÉTIL OCORRE em 35 a 75% dos pacientes portadores de diabetes mellitus (DM), 10 a 15 anos mais cedo do que nos não-diabéticos (1). Aproximadamente 15% dos indivíduos considerados hígidos que apresentam impotência são intolerantes à glicose (2).Nos pacientes diabéticos, as causas mais comuns são orgânicas, decorrentes de vasculopatia e neuropatia. A insuficiência de artérias cavernosas, a disfunção veno-oclusiva e/ou a neuropatia autonômica parecem ser os principais mecanismos geradores da disfunção erétil no diabético (1).As opções para o tratamento da disfunção erétil em diabéticos são as mesmas disponíveis para os não-diabéticos e incluem: farmacoterapia não-