ZusammenfassungIn den letzten Jahren wurden bedeutsame Daten zur Biologie und Therapie des Riesenzelltumor des Knochens (RZTK) veröffentlicht. Ein entscheidender Durchbruch für die Diagnostik von RZTK war die Entdeckung der hoch tumorcharakteristischen Mutation im H3F3A-Gen, die zum Aminosäureaustausch G34W im Histon H3 führt. Zudem konnte sich in der Therapie die Behandlung von inoperablen RZTK mit dem anti-RANKL Antikörper Denosumab etablieren. Im Zusammenhang mit einer Denosumab-Therapie gibt es allerdings auch Berichte einer malignen Transformation des Tumors, wobei der konkrete Einfluss von Denosumab nicht eindeutig geklärt ist. Die Arbeitsgemeinschaft Knochentumoren (AGKT e. V.) hat daher eine multi-institutionelle Studie initiiert, um ein Kollektiv von RZTK zu etablieren mit dem Ziel a) morphologische Veränderungen unter Denosumab-Therapie detailliert zu beschreiben; b) Faktoren hinsichtlich einer potentiellen Malignisierung in ein Sarkom im Sinne einer Risikostratifizierung zu identifizieren; c) im direkten Vergleich RZTK im Rezidiv zu analysieren und mögliche Risikofaktoren hinsichtlich eines Rezidivs zu erarbeiten. Dafür wurden 26 RZTK vor und nach Denosumab-Therapie und 14 RZTK im Vergleich Primarius zu Rezidiv ohne Denosumab-Behandlung paarweise in die Studie eingeschlossen. Eingesetzte Techniken sind zunächst die histologische Beurteilung der morphologischen Veränderungen und die immunhistologische Analyse mittels eines breiten Panels an Markern. Das klinisch gut definierte Kollektiv soll im weiteren als Grundlage für eine Daten- und Gewebebank für zusätzliche molekularpathologische Analysen dienen.