O objetivo deste trabalho foi demonstrar os tipos de tratamento e intervenção de enfermagem para a Doença de Fabry através dos estudos já realizados e publicados na literatura. Trata-se de uma revisão integrativa, de natureza qualitativa, que utilizou artigos disponibilizados na Biblioteca Virtual em Saúde, especificamente nas bases de dados da Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde e Medical Literature Analysis and Retrieval System Online, no período de maio de 2016 a junho de 2016. Os descritores utilizados foram: “cuidado de enfermagem”, “doença renal”, “Fabry disease”, “Nursing care”. Foram encontrados 42 artigos. Após os critérios de exclusão, obtiveram-se como amostra final 16 artigos, agrupados de acordo com o autor, ano de publicação, título, objetivo, tipo de estudo e resultados.  Os textos encontrados foram lidos, organizados e sintetizados na categoria temática: Cuidados de enfermagem aos pacientes diagnosticados com doença de Fabry. Através da análise dos estudos foi possível verificar que a Doença de Fabry é complexa e demanda tratamento específico, sendo o enfermeiro um profissional atuante e importante neste aspecto.