La macroamilasemia debe sospecharse en todo paciente con aumento catalítico de amilasa α plasmática persistente y sin clínica de dolor abdominal, descartando otras etiologías de patología pancreáticas y extrapancreática. La macroamilasemia se caracteriza por la unión de complejos de amilasa α con inmunoglobulina, más frecuente inmunoglobulina A; pueden presentarse 3 tipos de macroamilasemia. Es importante realizar el diagnóstico diferencial de otras patologías que puedan causar el aumento de la amilasa y así evitar los procedimientos innecesarios. Se presenta el caso de un paciente de 53 años, de sexo femenino, que ingresó a emergencia por clínica de dolor abdominal y hiperamilasemia, que fue diagnosticada inicialmente de pancreatitis aguda.