La esofagitis eosinofílica (EoE) es una enfermedad causada por una respuesta inmune frente a antígenos alimentarios en contacto con la mucosa esofágica; por su parte, la enfermedad de Von Willebrand (EVW) es el trastorno hemorrágico hereditario más común en los seres humanos. La característica central de todos los tipos de EVW, es la presencia de cantidades reducidas o de formas anormales del factor de Von Willebrand (FVW) en el torrente sanguíneo. Debido a que no se han reportado casos previos de EVW tipo 2A asociada a EoE, se describe este caso clínico con el objetivo principal de dar a conocer el hallazgo casual de estas dos patologías, la seguridad de la evaluación por endoscopia de vías digestivas altas y el pronóstico de posibles complicaciones.