Osteopoiquilose (osteopatia condensante disseminada ou doença do osso manchado) é uma displasia osteosclerótica rara que apresenta transmissão autossômica dominante e tem características radiológicas características, não há características clínicas específicas; o diagnóstico é feito por achados radiológicos típicos incidentais em pacientes que procuram tratamento para outras patologias. A osteopoiquilose pode ser confundida com metástases osteoblásticas, esclerose tuberosa e mastocitose óssea. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 37 anos, com queixa de dor e edema, submetida a ressonância magnética e radiografias para avaliação, evidenciando diversos focos escleróticos dispersos além de tenossinovite extensora e lesão óssea compatível com encondromas no 2º metacarpo