L´hydrocéphalie du nouveau-né et du nourrisson constitue un facteur important de mortalité et de morbidité dans les pays en voie de développement avec des moyens diagnostiques et thérapeutiques limités. Cette étude avait pour objectif de rapporter notre expérience dans la prise en charge de cette pathologie en Mauritanie. Il s´agissait d´une étude rétrospective portant sur 126 dossiers d´enfants d´âge compris entre 0 et 24 mois, pris en charge pour hydrocéphalie dans le service de neurochirurgie du CHN de Nouakchott, de juin 2014 au juin 2018. Le délai moyen de suivi était de 15 mois (9-27 mois). L´âge moyen au diagnostic était de 5 mois (2 jours à 20 mois). On notait une prédominance féminine (sex-ratio de 0,77). La série était composée de 45 nouveau-nés (35,7%) et de 81 nourrissons (64,3%). Un antécédent infectieux de la grossesse avait été retrouvé dans 19,8% et une infection néonatale dans 23,8%. Sur le plan clinique, 87,3% avaient une macrocéphalie, 35,7% un retard du développement psychomoteur et 15,8% un refus de téter. La principale étiologie était représentée par les myéloméningoceles (23,8%), suivie de la méningite (15,8%). La dérivation ventriculo-péritonéale (DVP) était le principal traitement chez le nouveau-né (68,8%), tandis que la ventriculocisternostomie endoscopique (VCE) était préférée chez le nourrisson (74,1%). Le taux global de complications était de 26,1% (57,6% pour les DVP et 4,1% pour la VCE). L´hydrocéphalie est la principale pathologie de la neurochirurgie pédiatrique en Afrique. Sa prise en charge reste tardive, d´où l´importance de la prévention surtout des anomalies du tube neural et des infections.