RESUMEN.La hipoglucemia hiperinsulinémica del recién nacido es una enfermedad hereditaria que cursa con alteraciones en las células pancreáticas; la incidencia estimada es de 1/50,000 nacidos vivos aumentando en casos de consanguinidad. Patología considerada como causa principal de hipoglucemias en este grupo etario con alto riesgo de daño cerebral y retraso mental que impacta significativamente en el neurodesarrollo. La euglucemia y la prevención de lesión cerebral por neuroglucopenia son los principales objetivos del tratamiento médico. Durante el transanestésico de una pancreatectomía, los niveles de glucosa son de utilidad como marcadores; el objetivo del abordaje perioperatorio es mantener estabilidad hemodinámica y euglucemia a través de un adecuado manejo de líquidos. Se presenta el caso de paciente femenino de dos meses de edad con diagnóstico de hipoglucemia hiperinsulinémica con hipoglucemias severas asociadas a crisis convulsivas, ingresa a quirófano para pancreatectomía subtotal.