Introducción: Los Tumores de células germinales son neoplasias originadas por precursores de los gametos que, por defectos en procesos embriológicos migratorios, pueden aparecer en órganos extragonadales como el Encéfalo, donde constituyen un grupo variado y cada vez más frecuente de tumores. Objetivo: Exponer información relevante y actualizada sobre los procesos genéticos, fisiopatológicos y clínicos de los Tumores de células germinales intracraneales. Materiales y métodos: Búsqueda sistematizada de publicaciones científicas, mediante la estrategia PICO, en bases de datos electrónicas. Conclusiones: Los tumores de células germinales intracraneales se clasifican en Germinoma y tumores de células germinales no germinomatosas. Dichos subgrupos representan una gran paradoja, ya que, pese a tener un origen común, son muy distintos entre sí. Los cambios genéticos que sustentan la génesis de ambos tumores son completamente opuestos: los Germinomas se caracterizan por presentar hipometilación del ADN y los no germinomas hipermetilación. Histológicamente, los tumores no germinomatosos muestran células menos diferenciadas con alta tasa mitótica, lo que les confiere mal pronóstico, contrario al Germinoma, que por sus características citológicas es menos agresivo. El diagnóstico supone la medición de Biomarcadores, que suelen ser negativos para el germinoma y  positivos para los no germinomas; las neuroimágenes no ofrecen mayor información diferencial, y la confirmación es histológica. El tratamiento atiende al pronóstico, por ello será más impetuoso para los tumores no germinomatosos.