El linfoma extranodal de la zona marginal del tejido linfoide relacionado con mucosas (linfoma MALT, mucosa-associated lymphoid tissue) corresponde a un linfoma no Hodgkin de células B y es el tipo de linfoma primario de parótida más frecuente. Este tipo de neoplasia se ha vinculado muchas veces con enfermedades autoinmunitarias como el síndrome de Sjögren (SS) y el lupus eritematoso sistémico (LES). El diagnóstico histopatológico no siempre es simple debido a que lo pueden anteceder lesiones inflamatorias reactivas y confundirlo con ellas. Por lo tanto, es necesario mantener un alto grado de sospecha y elegir métodos de valoración histopatológica que permitan identificar la configuración celular e incluyan valoración del inmunofenotipo. Se presenta un caso clínico de un linfoma MALT de parótida con metástasis cutáneas que permitieron establecer el diagnóstico, la estadificación y el tratamiento adecuados. Existen pocos casos comunicados de metástasis cutánea por un linfoma MALT de parótida. El interés de esta notificación es destacar un caso de baja incidencia y realizar una revisión de las publicaciones médicas.