A histamina é um dos principais mediadores envolvidos na homeostasia imune, apresentando uma miríade de funções. Conhecem-se hoje quatro recetores da histamina (HR), sendo o HR1 o mais bem caracterizado e reconhecido pela sua associação à fisiopatologia das doenças alérgicas. O HR2, por seu lado, está mais envolvido na patologia gástrica, o HR3 evidencia funções neuromoduladoras e, mais recentemente, o HR4 foi envolvido igualmente na patologia alérgica, bem como na autoimunidade e no cancro. Existem diversos fármacos disponíveis no mercado que bloqueiam os recetores H1, assim como fármacos que bloqueiam os recetores H2. Recentemente foram descritos também fármacos anti-H3, com potencial terapêutico na doença neurológica. Existem diversas moléculas em estudo capazes de bloquear os HR4, em monoterapia ou em combinação com o bloqueio dos HR1, com potencial terapêutico na doença alérgica, em algumas neoplasias e em algumas patologias autoimunes.

Os mastócitos são as principais células efetoras da resposta alérgica aguda, desempenhando também um papel importante na angiogênese, tolerância imunológica, regulação da fibrinólise, regeneração neuronal e osteoclastogênese. Localizam-se maioritariamente na pele e nas mucosas do intestino e pulmões, onde exercem uma função "sentinela". As síndromes de ativação mastocitária são caracterizadas pela ocorrência de episódios recorrentes de manifestações clínicas resultantes da libertação de mediadores mastocitários. Esta constitui-se como entidade complexa com um espectro de sintomas associados, representando um desafio diagnóstico e terapêutico. Nesta revisão, os autores pretendem apresentar uma visão geral sobre a estrutura e função dos mastócitos e sobre os critérios diagnósticos e abordagem terapêutica da síndrome de ativação mastocitária.Descritores: Mastócitos, mastocitose, síndrome de ativação mastocitária.Mast cells are the main effector cells of acute allergic response, also playing an important role in angiogenesis, immune tolerance, regulation of fibrinolysis, neuronal regeneration, and osteoclastogenesis. They are generally located in the skin and mucous membranes of the intestines and lungs, where they perform a "sentinel" function. Mast cell activation syndrome is characterized by recurrent clinical manifestations resulting from the release of mast cell mediators. This complex entity, which involves a spectrum of associated symptoms, is a diagnostic and therapeutic challenge. In this article we overview of the structure and function of mast cells, in addition to the diagnostic criteria and therapeutic approaches to mast cell activation syndrome.

Os mastócitos são as principais células efetoras da resposta alérgica aguda, desempenhando também um papel importante na angiogênese, tolerância imunológica, regulação da fibrinólise, regeneração neuronal e osteoclastogênese. Localizam-se maioritariamente na pele e nas mucosas do intestino e pulmões, onde exercem uma função "sentinela". As síndromes de ativação mastocitária são caracterizadas pela ocorrência de episódios recorrentes de manifestações clínicas resultantes da libertação de mediadores mastocitários. Esta constitui-se como entidade complexa com um espectro de sintomas associados, representando um desafio diagnóstico e terapêutico. Nesta revisão, os autores pretendem apresentar uma visão geral sobre a estrutura e função dos mastócitos e sobre os critérios diagnósticos e abordagem terapêutica da síndrome de ativação mastocitária.Descritores: Mastócitos, mastocitose, síndrome de ativação mastocitária.Mast cells are the main effector cells of acute allergic response, also playing an important role in angiogenesis, immune tolerance, regulation of fibrinolysis, neuronal regeneration, and osteoclastogenesis. They are generally located in the skin and mucous membranes of the intestines and lungs, where they perform a "sentinel" function. Mast cell activation syndrome is characterized by recurrent clinical manifestations resulting from the release of mast cell mediators. This complex entity, which involves a spectrum of associated symptoms, is a diagnostic and therapeutic challenge. In this article we overview of the structure and function of mast cells, in addition to the diagnostic criteria and therapeutic approaches to mast cell activation syndrome.