Introducción y objetivo: La disfagia es una de las principales preocupaciones en la distrofia muscular oculofaríngea (DMOF) puesto que puede resultar en complicaciones importantes como neumonía aspirativa, reducción de la calidad de vida e incremento en la mortalidad. El objetivo fue evaluar y comparar los distintos tratamientos disponibles en la actualidad para el tratamiento de la disfagia en la DMOF. Método: Se realizó una revisión sistemática consultando PubMed, EMBASE, Cochrane Library y Scielo de artículos publicados en el periodo 1990-2020 seleccionando aquellos artículos en los cuales se trate la disfagia en la DMOF. Resultados: Se incluyeron 9 artículos, con un total de 164 pacientes con esta enfermedad en los que la miotomía quirúrgica del esfínter esofágico superior es el procedimiento más frecuentemente realizado, en 6 series con 117 pacientes, seguido de la dilatación endoscópica y la inyección de toxina botulínica. La mejoría total en las 9 series ronda el 77,3%, siendo de 84,66% si tenemos en cuenta únicamente las miotomías quirúrgicas. La incidencia de complicaciones es baja, no encontrando mortalidad asociada en ninguna de ellas. Discusión y conclusiones: El pronóstico de la DMOF viene condicionado por el grado y severidad de la disfagia, por lo que su tratamiento supone una medida prioritaria para estos pacientes. La miotomía del esfínter esofágico superior es el más efectivo y más utilizado de entre todas las posibilidades, con tasas de mejoría elevadas y un bajo índice de complicaciones.