A fibrose cística (FC) é uma doença genética potencialmente letal que afeta diversos órgãos, sendo o comprometimento da função pulmonar a principal causa de morbidade e mortalidade, caracterizando-se pelo acúmulo de muco nas vias aéreas, deixando os pacientes susceptíveis a contrair infecções graves. O presente estudo objetivou realizar uma revisão da literatura sobre os desafios no manejo da fibrose cística. Trata-se de uma revisão narrativa, seguindo os critérios do Preferred Reporting Items for Systemtic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA). Foram incluídos artigos disponíveis gratuitamente para leitura na íntegra, indexados na base de dados LILACS (Literatura Latino-americana e do Caribe em Ciências e Saúde), por meio dos Descritores em Ciências da Saúde (DeCS) no idioma português, de 2005 a 2022. A suspeita da FC se inicia com o teste do pezinho, tendo o objetivo de identificar distúrbios metabólicos logo ao nascimento. Conforme a doença progride, microrganismos multirresistentes vão surgindo, como por exemplo, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia e Staphylococcus aureus, entre outros. Dessa forma, tratamento com antibióticos, fisioterapia respiratória, terapia com células-tronco e psicoterapia são opções de melhoramento das condições de vida desses pacientes. Em conclusão, a FC desencadeia desequilíbrio na concentração e absorção dos íons de cloro, afetando negativamente vários órgãos. O indivíduo acometido está susceptível a contrair várias infecções ao longo da doença, sendo submetido a vários tratamentos contínuos com antibióticos e fisioterapia respiratória.