Zusammenfassung Einleitung Ein kongenitaler Mikrophthalmus kann entweder isoliert auftreten (einfacher Mikrophthalmus) oder mit weiteren okulären Fehlbildungen, wie einer Sklerokornea oder einer Katarakt, assoziiert sein (komplexer Mikrophthalmus). Aufgrund des seltenen Auftretens fehlen einheitliche Behandlungsempfehlungen. Material und Methoden Retrospektive Fallserie von 103 Patienten bzw. insgesamt 114 Augen mit kongenitalem Mikrophthalmus mit Erfassung von Alter, Geschlecht, Visus, Pupillenreaktion, axialer Bulbuslänge, horizontaler Weite der Lidspalte, Art der durchgeführten Therapie, Komplikationen. Ergebnisse Alle Patienten waren ausnahmslos primär prothesenfähig. Die Größe der Lidspalte hing vom zugrunde liegenden Befund ab: „beidseits Mikrophthalmus“ < „Mikrophthalmus und gesundes Partnerauge“ < „Mikrophthalmus und Anophthalmus der anderen Seite“. Um bei einem Säugling in den ersten Lebenswochen oder -monaten die visuelle (Rest-)Funktion als wichtigsten Faktor für die Entscheidung über die Therapie zu beurteilen, ist die Pupillenreaktion, speziell bei einseitiger Erkrankung die indirekte Lichtreaktion des gesunden Auges, von größter Bedeutung. In etwa der Hälfte der Fälle war eine konservative Prothesenbehandlung ausreichend. Nach der erfolgreichen Erstanpassung einer Vorlegeprothese fand eine regelmäßige Prothesenvergrößerung nach Maßgabe des Okularisten statt. Wenn die Bulbuslängendifferenz so groß war, dass auch mit einer doppelwandigen Prothese keine Symmetrie zu erzielen war, wurde eine Volumenauffüllung durch retrobulbär implantierte selbstquellende Pelletexpander (osmed GmbH, Ilmenau) angeboten. Bei knapp einem Drittel der Patienten erfolgte keine operative Therapie oder prothetische Versorgung. Die Ursache dafür war meist das Vorliegen einer minimalen Sehfunktion des Mikrophthalmus (Wahrnehmung von Lichtschein bis Angabe von Handbewegungen). Schlussfolgerung Bei vorhandener Sehfähigkeit des Mikrophthalmus sollten operative Maßnahmen nicht oder nur mit äußerster Zurückhaltung indiziert werden, da der Erhalt des vorhandenen Visus als vorrangig vor dem kosmetischen Befund angesehen werden muss. Bei Asymmetrie oder unterentwickelter Lidspalte kann der Therapiebeginn frühzeitig im 1. Lebensjahr erfolgen, ohne dass daraus resultierende Komplikationen zu befürchten sind.