Introducción: las malformaciones congénitas del riñón y del tracto urinario, son muy frecuentes y representan la principal causa de insuficiencia renal crónica en los niños.   Objetivo: estimar la frecuencia de malformaciones congénitas del riñón y del tracto urinario y su relación con factores maternos y neonatales. Métodos: estudio cohorte retrospectiva. Se recolectaron variables sociodemográficas y clínicas, tales como edad, sexo, diabetes, hipertensión, obesidad y alteraciones en el volumen del líquido amniótico, edad gestacional y peso del niño. Se estableció la asociación entre estos factores y las malformaciones renales congénitas, utilizando la prueba chi cuadrado o test de Fisher. Se estimaron los riesgos relativos con sus respectivos intervalos de confianza y se ajustaron utilizando una regresión binomial. Resultados: se incluyeron 2 137 pacientes; 54.4 % eran hombres, la mediana de edad gestacional fue de 38.8 semanas, rango intercuartíl de: 37.57 – 39.71). La mediana de edad materna fue 26 años, rango intercuartíl de: 21 – 30); 67 neonatos (3.1 %) presentaron alguna malformación, siendo la dilatación del tracto urinario la más frecuente en 59 pacientes (93.6 %). Los factores maternos como el polihidramnios y oligohidramnios demostraron tener asociación con la aparición de las malformaciones. Conclusión: La frecuencia de las malformaciones fue alta en comparación con lo reportado en la literatura. Se encontró como factores asociados significativos las alteraciones en la cantidad del líquido amniótico, especialmente el polihidramnios.