Introducción: Los leiomiosarcomas primarios de piel son neoplasias infrecuentes. Corresponden al 2-3 % de los sarcomas cutáneos y se localizan con mayor frecuencia en las extremidades inferiores, tronco y genitales. Métodos: Presentamos un caso de un varón de 73 años con un leiomiosarcoma en prepucio de 4 meses de evolución. Se le practicó biopsia excisional de la lesión para estudio histopatológico con HE e inmunohistoquímica con actina de músculo liso, actina muscular específica, CD34, p63 y S-100 (-).   Resultados: Observamos un leiomiosarcoma de alto grado histológico y recuento mitótico. Presentó positividad por inmunohistoquímica para actina de músculo liso, en tanto que los otros marcadores fueron negativos. Los límites quirúrgicos estuvieron comprometidos por lo que fue necesaria una reintervención con amplios márgenes de tejido sano. Conclusión: Las lesiones de piel deben extirparse todas, sin excepción, ya que pueden tratarse de neoplasias de conducta biológica variable. El estudio histológico debe complementarse con inmunohistoquímica para diferenciarlas de otras neoplasias. Para el pronóstico se debe tener en cuenta el grado histológico, el tamaño, la localización y la posibilidad de resección con amplios márgenes.

Background: Gout is a metabolic disease by deposition of uric acid crystals, which undertakes joint and soft tissue in both acute and chronic stages. Is a rare event the onset of a tumor in the site of the lesion.Objective: To present a rare case of association between sarcoma and tophi.Methods: 83 year old man who consulted for tumor in his left elbow about 40 years of evolution, which spontaneously started to hurt. With the presumptive diagnosis of tophi treated surgically. The lesion recurred after 60 days, reintervention and radiotherapy was performed for diagnosis of malignant mesenchymal tumor associated with tophi. At 10 months developed ipsilateral nodal metastases, died within 2 years of the initial consultation.Results: The diagnosis of the first material resected was tophi. In the reintervention material was diagnosed mesenchymal spindle cell high grade neoplasm associated with tophi; immunohistochemistry revealed: vimentin + / +, MYO D1 - / - ASMA - / -, FVIII - / -, A1ATT - / -, CD68-/ -, S100-/ - with final diagnosis the undifferentiated high grade pleomorphic sarcoma.Conclusions: It is uncommon for gouty tophi are associated with other diseases and even fewer do so to tumors. In the literature have reported three previous cases concurrent with neoplasms, which were angiosarcoma, giant cell tumor and malignant fibrous histiocytoma. The latter have a high tendency to recur locally and have ability to distant metastases, especially lung and regional lymph nodes.