There is a wide diversity of non-melanocytic benign skin tumors in children, some of which require surgical treatment. Pilomatrixomas appear to be the most frequent benign tumors; there are also high frequencies of infundibular cysts, pyogenic granulomas, and viral tumors. Most can be removed under local anesthesia, with or without sedation.

La displasia fibrosa es una enfermedad ósea benigna que cambia el tejido óseo normal por una proliferación de tejido conectivo. Se piensa que la alteración del gen Gsα es la principal razón de la enfermedad. La hemofilia C es una enfermedad sanguínea, hereditaria rara, que provoca hemorragias en pacientes afectos. Es autonómica recesiva, por lo que hombres y mujeres pueden estar afectos. Paciente de 13 años que desarrolla una displasia fibrosa en maxilar superior derecho que empieza con dolor durante la masticación de alimentos duros. Presenta abombamiento de vestíbulo y enrojecimiento de paladar derecho. Presenta un déficit discreto de factor XI (heterocigoto). Por ello, necesita una preparación especial antes de extirpar la lesión debido a su déficit. Se ha descubierto que la razón de la displasia fibrosa es la mutación del gen Gsα (GNAS1) que está en el cromosoma 20q. La causa de la hemofilia C es el déficit del factor XI debido a una mutación del gen FXI en el cromosoma 4. Quizás estas dos raras enfermedades tengan una relación, porque ambas se presentan en el mismo paciente.

No abstract

Paciente varón de 81 años de edad con antecedentes personales de hipotiroidismo, hipertrofia benigna de próstata, glaucoma y nefrectomía derecha por carcinoma renal de células claras en Junio de 2004 (Fig. 1). Actualmente presenta metástasis pulmonares bilaterales en seguimiento por el Servicio de Oncología quien, hasta la fecha, no ha considerado indicado el inicio de tratamiento quimioterápico.Acude a consultas externas de Cirugía Oral y Maxilofacial por presentar tumoración en borde lateral lingual de varias semanas de evolución. A la exploración física distinguimos una tumoración excrecente polilobulada y friable en borde posterolateral derecho de la lengua y dimensiones de 2x1 cm (Fig. 2). El resto de la exploración es normal, no palpándose adenopatías cervicales clínicamente positivas.Ante estos hallazgos tomamos una muestra para biopsia. El estudio anátomopatológico objetiva metástasis ulcerada de carcinoma de células claras y, dados los antecedentes clínicos del paciente, se diagnostica como metástasis del carcinoma renal.Como estrategia terapéutica a seguir consideramos la extirpación local de la lesión ya que el estado general del paciente era bueno y presentaba molestias en la zona.Mediante anestesia local se procede a su extirpación y cierre directo. La pieza quirúrgica obtenida fue descrita macroscópicamente como formación polilobulada irregular de 1,9x1,1 cm de dimensiones máxi-mas, con coloración pardusca y áreas negruzcas al corte. Su estudio histológico definitivo confirmó la metástasis ulcerada de carcinoma de células claras de riñón (Fig. 3).La evolución del paciente ha sido, hasta el momento, favorable.

Resumen: Presentamos tres pacientes con defectos genianos complejos, que fueron reconstruidos mediante tres combinaciones diferentes de colgajos cutáneos y suspensiones dinámicas de músculo temporal. Los defectos comprendían amplias pérdidas de piel y musculatura facial, pudiendo incluir o no la mucosa geniana. En dos de los casos se trataba de una lesión indurada a nivel geniano con histología compatible con dermatofibrosarcoma protuberans, que no habí-an recibido ningún tratamiento previo. En el otro paciente se trataba de un carcinoma epidermoide, intervenido en dos ocasiones y que había recibido radioterapia. Para la reconstrucción del defecto cutáneo usamos el colgajo libre compuesto radial, un colgajo de rotación cervicofacial y un colgajo de mús-culo temporal. Todos los pacientes curaron sin complicaciones y los resultados estéticos y funcionales fueron buenos. IntroducciónDenominamos defectos genianos complejos aquellos que comprenden amplias pérdidas de piel y musculatura facial, pudiendo incluir o no la mucosa geniana.Los objetivos en la reconstrucción de estos defectos son la cobertura cutánea con tejido de aspecto y disposición semejante al original, conservar la funcionalidad de los músculos faciales y el cierre del defecto mucoso.La reconstrucción cutánea podemos realizarla mediante colgajos locales, pediculados o libres y la reconstrucción de la función neuromuscular mediante técni-cas de suspensión de los tejidos remanentes o con colgajos libres musculonerviosos. 1,2 Los materiales utilizados para realizar las suspensiones pueden ser aloplásticos (goretex, silastic, etc), homólogos (fascia lata liofilizada) o autólogos (facia lata autóloga, fascia de temporal, el propio músculo temporal,etc). Si el sistema de tracción se fija sobre estructuras sin movilidad como la fascia de temporal o el periostio del arco cigomático hablamos de suspensión estática, y dinámica, si la suspensión se realiza a músculos masticadores funcionantes (masetero o temporal) que al contraerse traccionan de los tejidos suspendidos en la dirección deseada.Presentamos tres pacientes con defectos genianos complejos reconstruidos mediante tres combinaciones diferentes de colgajos cutáneos y suspensiones dinámicas de músculo temporal. Material y método Paciente 1Mujer de 42 años de edad que presenta lesión nodular en región geniana izquierda de varios meses de evolución. La TC facial mostró asimetría y aumento de densidad de la grasa que infiltraba el tejido celular subcutáneo, piel y músculo. La imagen era de morfología redondeada y presentaba un mínimo realce con contraste i.v. El informe de la biopsia realizada fue de dermatofibrosarcoma protuberans. El tratamiento consistió en la extirpación quirúrgica amplia incluyendo piel de región geniana, parte del labio superior, mucosa geniana y vestibular y rama bucal del nervio facial (Fig. 1). La reconstrucción se realizó con un colgajo libre fasciocutáneo radial que incluía un segmento del tendón del Palmar mayor para la sus-