Описанный в 1979 г. синдром Протея является редким комплексным врожденным заболеванием, связанным с генетической мутацией. В литературных источниках представлены многогранные клинические проявления, как правило, у пациентов детского возраста. Практические случаи синдрома Протея у пациентов зрелого возраста крайне скудны. Потребность оказания им хирургической помощи требует большего внимания и информированности научного сообщества. Цель исследованияпродемонстрировать клинический случай проявления синдрома Протея у взрослого пациента с гигантизмом верхней конечности и тактику его лечения в травматолого-ортопедической практике. В специализированном травматолого-ортопедическом отделении Новосибирского НИИТО им. Я.Л. Цивьяна на лечении находился пациент М., 35 лет, с проявлениями синдрома Протея с локальной односторонней формой гигантизма верхней конечности, деформацией кисти. Пациенту проводилось одномоментное многоэтапное хирургическое вмешательство для уменьшения объема патологической подкожно-жировой клетчатки, коррекции деформации преимущественно пятого луча кисти. Через год после оперативного вмешательства у пациента отмечается высокая степень удовлетворенности проведенным лечением с сохранением достигнутой интраоперационно коррекцией положения пятого луча пальца. Признаков рецидивирования патологического разрастания подкожно-жировой клетчатки нет. Предоперационное обследование пациентов с синдромом Протея должно включать в себя обширный спектр процедур. Хирургическое лечение характеризуется разноплановостью и многоэтапностью. У врача-клинициста должна быть настороженность в отношении злокачественного перерождения процесса. Ключевые слова: локальный гигантизм, синдром Протея, взрослый, травматология и ортопедия, верхняя конечность, PTEN, подкожно-жировая гипертрофия.