Introdução: O ependimoma anaplásico é um raro tumor neuroepitelial intracraniano composto por células neoplásicas ependimárias, sendo mais frequente em crianças. Os ependimomas se originam da camada ependimária que recobre os ventrículos cerebrais e o canal central da medula espinhal, manifestando-se em crianças e adultos jovens, com características morfológicas e comportamento biológico extremamente variável. Objetivo: relatar um caso de ependimoma anaplásico supratentorial em neonato. Relato de caso: lactente de 3 meses de idade que realizou pré-natal de forma regular e ultrassom morfológico sem alterações, foi internado com sintomas de hipertensão intracraniana (cefaleia, náusea, vômitos, rebaixamento de nível de consciência). Foram realizadas tomografia e ressonância magnética do encéfalo e foi evidenciada lesão expansiva comprometendo todo o hemisfério cerebral direito, com captação heterogênea do contraste e focos de necrose. Inicialmente, o paciente foi submetido a implante de um cateter por meio da derivação ventricular externa (DVE), em seguida foi realizada microcirurgia para a ressecção do tumor cerebral, com ressecção subtotal (cerca de 80%). As análises histopatológicas e imuno-histoquímicas revelaram o diagnóstico de ependimoma anaplásico (Grau 3, OMS). Porém, no pós-operatório a criança continuou com as mesmas manifestações clínicas, somada a convulsões e sepse, evoluindo para óbito após três meses. Conclusão: O ependimoma supratentorial extraventricular é um tumor raro e possui um largo espectro de manifestações clínicas e imaginológicos. Devido a isso, é muito importante o conhecimento, por parte dos neurocirurgiões, sobre a doença, tendo em vista que o diagnóstico precoce e a melhor escolha da terapia reduzem a mortalidade.Descritores: Ependimoma; Sistema Nervoso Central; Neoplasias Encefálicas.