El Síndrome de Miller Fisher (SMF) es una variante del Síndrome de Guillain Barré (SGB), caracterizado por la tríada clínica de oftalmoplejía, ataxia y areflexia. Se presenta el caso de un niño de 12  años de edad, examinado con un tiempo de enfermedad de 4 días y con una variedad de síntomas que incluían ptosis palpebral, somnolencia, marcha tambaleante y debilidad muscular, asociados a  antecedente de infección respiratoria de vías altas. El examen clínico demostró paresia del III, IV, y VI nervios craneales de ambos ojos, arreflexia y debilidad distal en extremidades. Se instaló tratamiento con Inmunoglobulina intravenosa que condujo a una evolución clínica satisfactoria.

La epilepsia es la principal causa de consulta neurológica en niños peruanos. Sin embargo, hay escasa información sobre sus características clínicas y epidemiológicas. Objetivos: Presentar las características clínicas de los niños epilépticos atendidos en el Hospital Cayetano Heredia, entre los años 2010 y 2016. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo, retrospectivo, tipo serie de casos, basado en las historias clìnicas de en niños menores de 14 años con diagnóstico de epilepsia, seguimiento clínico, registro electroencefalogràfico y neuroimagenes. Resultados: Se incluyeron 193 pacientes. El 47,2% (91/193) presentaron su primera crisis epiléptica antes del año de edad, cuya etiología fue secundaria en el 59,3% (54/91), destacando los factores perinatales y las malformaciones cerebrales. La etiología primaria fue más frecuente en los niños que iniciaron las crisis después del año de edad. Las crisis generalizadas se presentaron en 64,2% (124/193) sin diferencias por grupos etarios. El 69,9% (135/193) fueron controlados con un solo fármaco, en tanto que el 15% (29/193) fueron refractarios al tratamiento. La comorbilidad ocurrió en el 68,4% (132/193), siendo frecuentes el retraso del desarrollo psicomotor, el retardo mental y la parálisis cerebral. Conclusiones: La mayoría de los niños presentaron su primera crisis antes del año de edad, generalmente de causa secundaria. En los niños mayores fue prevalente la etiología primaria. La mayoría fueron controlados con monoterapia, pero se registró un porcentaje de refractariedad al tratamiento. La comorbilidad fue muy frecuente.

Objetivos: Evaluar el riesgo de daño cerebral en prematuros menores de 34 semanas expuestos a corioamnionitis histológica (CAH). Materiales y métodos: Se realizó un estudio de cohortes en el Hospital Cayetano Heredia, durante el 2015. Fueron incluidos prematuros menores de 34 semanas que tuvieran examen histopatológico de la placenta. Los tipos de CAH evaluados fueron subcorionitis, corionitis, corioamnionitis, con o sin funisitis. El daño cerebral se evaluó en tres periodos de edad, entre 0 y 7 días, entre 7 y 30 días y a las 40 semanas gestacionales corregidas. Se realizó un seguimiento neurológico y controles con ecografía cerebral. Resultados: Se estudiaron 85 prematuros, 47,1% eran mujeres y la media de la edad gestacional fue de 30,9 semanas. El 42% (36/85) nacieron expuestos a CAH. La ruptura prematura de membrana fue la principal generatriz de sepsis, y la sepsis se relacionó con daño neurológico. La CAH estuvo asociada con hemorragia intraventricular (HIV) durante la primera semana y con lesiones de la sustancia blanca entre los 7 y 30 días de edad (p = 0,035). El tipo corioamnionitis de CAH se asoció al daño neurológico durante la primera semana (RR = 2,11; IC 95%: 1,09-4,11) y entre los 7 y 30 días de vida (RR = 2,72; IC 95%: 1,07-6,88). Conclusiones: La corioamnionitis fue un factor de riesgo para desarrollar lesiones cerebrales en prematuros menores de 34 semanas, para HIV durante los primeros 7 días y lesiones de sustancia blanca entre los 7 y los 30 días de edad. A las 40 semanas de edad corregida, los prematuros extremos con CAH tuvieron lesiones cerebrales más extensas.

No abstract

La miastenia gravis (MG) es un trastorno autoinmune caracterizado por debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos debida a la disfunción de la unión neuromuscular. Se presenta el caso de una adolescente de 11 años de edad, con diagnóstico de miastenia gravis de tipo bulbar. La paciente presentó dos crisis de MG previamente diagnosticadas de manera equivocada como crisis asmáticas. Recibió tratamiento con inmunoglobulina humana, corticoides, piridostigmina y timectomía. Se discute la evolución clínica y riesgos atribuibles a situaciones sociales que pueden retrasar el diagnóstico y su manejo efectivo.