No abstract

No abstract

No abstract

SANTRAUKAReikšminiai žodžiai: pažangi terapija, išimtine tvarka, neįprastas būdas. Pažangios terapijos vaistiniai preparatai -nauja biologinių vaistinių preparatų kategorija, kuri apima somatinių ląstelių terapijos, genų terapijos, audinių inžinerijos bei sudėtinius pažangios terapijos vaistinius preparatus. Toks šių naujų terapinių preparatų klasifikavimas pateikiamas Reglamente 1394/2007/EB, kuris nustato specialiai pažangios terapijos vaistiniams preparatams pritaikytas taisykles, tačiau jos skirtos tik tiems pažangios terapijos vaistiniams preparatams, kuriuos ketinama pateikti į valstybių narių rinkas ir kurie ruošiami pramoniniu būdu arba gaminami taikant pramoninį gamybos būdą apimantį metodą [1]. Reglamento 1394/2007/EB nuostatos netaikomos pažangios terapijos vaistiniams preparatams, kurie išimtine gydytojo profesine atsakomybe skiriami pacientui, gaminami neįprastine tvarka vadovaujantis specialiais kokybės standartais bei naudojami toje pačioje valstybėje narėje, ligoninėje. Tuo pačiu metu pabrėžiama, jog neturi būti pažeistos Bendrijos taisyklės, susijusios su kokybe ir saugumu [2]. Tokia Reglamento 1394/2007/EB nuostata įpareigojo valstybes nares priimti teisės aktus, reglamentuojančius pažangios terapijos vaistinių preparatų skyrimą išimtine gydytojo profesine atsakomybe. Šio straipsnio tikslas yra atskleisti išimtine gydytojo profesine atsakomybe skiriamų pažangios terapijos vaistų reglamentavimo probleminius aspektus, ypatingą dėmesį skiriant Lietuvos patirčiai. Lietuvos mokslinėje literatūroje šis klausimas plačiau neanalizuotas. Straipsnyje taikomi lingvistinis, sisteminės analizės, dokumentų analizės, sintezės, apibendrinimo, metodai. Išvados. Reglamentas 1394/2007/EB suteikė galimybę pacientams gauti potencialiai gyvybę išsaugančius nelicencijuotus pažangios terapijos vaistinius preparatus. Reglamente 1394/2007/EB numatytos sąlygos yra nevienareikšmės, tai sąlygoja sunkumus perkeliant jas į valstybių narių, taip pat ir Lietuvos, teisės aktus. Pasinaudojant Reglamento 1394/2007/EB numatyta valstybių narių teise spręsti dėl leidimo naudoti konkrečią žmogaus ląstelių rūšį, Lietuvoje uždrausta gaminti pažangios terapijos vaistinius preparatus konkretiems pacientams iš embrioninių kamieninių ląstelių bei ksenogenininių ląstelių, taip pat apribotas genų terapijos vaistinių preparatų skyrimas ir gamyba. Šie draudimai numatyti skirtingos galios teisės aktuose, tai daro šios srities reglamentavimą nesistemišku ir dėl to diskutuotinu. Išnagrinėjus Lietuvos teisės aktų nuostatas, įgyven-dinančias "išimties ligoninėms" taisyklę, galima teigti, jog jos nepakankamai aiškios ir jas būtina detalizuoti, siekiant išvengti nevienodo traktavimo bei taikymo.

Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is a systemic condition which could present as local infiltration of skull base structures. We report a case of IgG4-RD with infiltration of the temporal bone and surrounding structures in a patient with systemic vasculitis on systemic steroids. A 31-year-old woman presented with right-sided facial weakness, headache, and right ear hearing loss. On examination, redness and retraction of the right tympanic membrane and facial paresis (House-Brackman IV) were noted. Computed tomography imaging showed mastoiditis, temporal lobe stroke, and brain abscess. Magnetic resonance imaging (MRI) showed infiltration in the infratemporal fossa, nasopharynx, spreading along the Eustachian tube and perineurally along the branches of CN V and CN VII intracranially, forming a dural based mass in the middle cranial fossa. Intracranial mass compressed the temporal lobe of the brain, causing perifocal brain edema. Endoscopic biopsy of the nasopharynx was chosen as the least invasive method. It showed marked fibrosis of the tissue, dense lymphoplasmacytic infiltrates, and an increased number of IGG4-positive plasma cells. Serum IgG4 levels were below the diagnostic criteria of IgG4-RD, but histological characteristics of IgG4-RD were met. The patient was treated with high-dose oral prednisolone. Resolution of symptoms, including facial nerve paresis, was observed and infiltration in the nasopharynx, infratemporal fossa decreased on subsequent MRI tests. No recurrence was noted on the follow-up of 16 months. The case presented itself as a diagnostic challenge for a multidisciplinary team to differentiate pathology caused by either IgG4-RD, systemic vasculitis, or atypic mastoiditis. MRI and histological reports were essential to establish a correct diagnosis.