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Propósito: describir un caso clínico de granulomatosis linfomatoide, y realizar una revisión de la bibliografía existente para conocer mejor dicha enfermedad. Material y métodos: varón de 27 años con antecedentes de linfoma no Hodgkin B a los 17 años que debuta con insuficiencia respiratoria tras diez años en revisiones periódicas. Conclusiones: la granulomatosis linfomatoide constituye una entidad rara, de mal pronóstico y en la que no se ha definido el mejor tratamiento posible, existiendo diversas posibilidades y siendo necesario un mayor estudio de dicha entidad con el fin de mejorar su pronóstico.

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