Resumen La retinosis pigmentaria unilateral es una patología relativamente infrecuente, no Por tanto, la asociación con foseta papilar es todavía más infrecuente, no quedando descartado un mecanismo intrínseco común. Presentamos el caso de una paciente de 66 años de edad, seguida desde el año 2000 en nuestro Servicio, con una coincidencia de foseta papilar y retinosis pigmentaria unilateral en el mismo ojo. Como consecuencia de la foseta papilar desarrolló un proceso de desprendimiento seroso macular que no se reabsorbió espontáneamente y que acabó produciendo un agujero lamelar macular. Este tipo de complicaciones actualmente son en algunos casos tratadas con vitrectomía; sólo que la coincidencia en el mismo ojo de retinosis pigmentaria y foseta papilar hizo que se modifoseta papilar, consiguiendo una importante ganancia visual y evitando las variaciones visuales que a lo largo del día experimentaba la paciente, por haberse acumulado líquido en la mácula a lo largo de la noche, frenando el proceso de deterioro macular. Unilateral retinitis pigmentosa with optic disc pit. Diagnosis and therapyAbstract found more than one hundred cases since 1865. Therefore, this pathology in association with optic disc pit is increasingly rare; in this association it is possible to understand a common intrinsic mechanism.