Right-sided aortic arch is a rare anatomic variation of aortic arch anomaly, which may coexist with or without other cardiac defects. We report an extremely rare case of right-sided aortic arch with a right ductus arteriosus and isolation of the left brachiocephalic trunk, without other associated intracardiac lesions. We describe the successful surgical management of this anomaly in a neonate who had bilateral choanal atresia without DiGeorge syndrome or Down syndrome. However, our patient had clinical signs of hearing loss in the postoperative follow-up period.

Background This study was conducted to evaluate the surgical results of the arterial switch operation for Taussig‐Bing variants, at a single institution in a lower‐middle income country. Methods Between June 2010 and December 2018, all consecutive patients diagnosed with Taussig‐Bing variants who underwent the arterial switch operation and ventricular septal defect closure were included in the study. Results A total of 72 patients of Taussig‐Bing variants underwent arterial switch operation and ventricular septal defect closure. There were 10 early deaths (13.9%) and 2 late deaths (2.8%). Intraoperative ventricular septal defect enlargement (hazard ratio [HR] 7.23, 95% confidence interval [CI] 3.1294–16.7167; p < .001), secondary aortic cross‐clamping (HR 28.38, 95% CI 4.8427–166.3484; p < .001), postoperative pneumonia (HR 5.64, 95% CI 1.2724–24.9917; p = .023), and postoperative sepsis (HR 5.28, 95% CI 1.3512–20.6553; p = .017) were risk factors for overall mortality by competing risk analysis. Sixty patients (83.3%) required septoparietal trabeculation division/resection during the arterial switch operation in an attempt to avoid right ventricular outflow tract obstruction. The reoperation rate for right ventricular outflow tract obstruction at last follow up was 6% (three patients). The estimated freedom from reoperation for right ventricular outflow tract obstruction at 1, 5, and 9 years was 98.3%, 91.9%, and 91.9%, respectively. Conclusions The results of arterial switch operation for Taussig‐Bing variants were satisfactory in the operative setting of a lower‐middle income country, and performing extensive septoparietal trabeculation division might reduce the reintervention rate for right ventricular outflow tract obstruction in these patients.

No abstract

TÓM TẮT Mục tiêu: Nghiên cứu này nhằm đánh giá kết quả trung hạn phẫu thuật chuyển vị động mạch đối với trẻ mắc bệnh chuyển gốc động mạch - vách liên thất nguyên vẹn > 1 tháng tuổi cũng như ảnh hưởng của chiến lược điều trị đến kết quả phẫu thuật. Đối tượng, phương pháp: Trong thời gian từ tháng 4 năm 2010 đến tháng 11 năm 2016, các bệnh nhân chẩn đoán chuyển gốc động mạch - vách liên thất nguyên vẹn có độ tuổi > 1 tháng tuổi được phẫu thuật chuyển vị động mạch tại Trung tâm Tim mạch - Bệnh viện Nhi Trung ương được hồi cứu. Kết quả: Trong thời gian tiến hành nghiên cứu, có tổng số 48 bệnh nhân phù hợp tiêu chuẩn được lựa chọn vào nghiên cứu. Tuổi phẫu thuật trung bình là 53,83 ± 27,15 ngày tuổi (31 - 163), cân nặng trung bình là 3,71 ± 0,76kg. Chỉ có 2 bệnh nhân cần được huấn luyện thất trái trước phẫu thuật. Thời gian cặp động mạch chủ trung bình là 125,60 ± 25,73 phút, thời gian chạy máy 197,67 ± 66,66 phút. Có 2 bệnh nhân (4,2%) tử vong sớm và 1 bệnh nhân tử vong muộn (2,1%). Không có bệnh nhân nào cần phải mổ lại do nguyên nhân tim mạch trong thời gian theo dõi trung bình là 29,85 ± 19,50 tháng (5 - 84). Kết luận: Kết quả trung hạn phẫu thuật chuyển vị động mạch điều trị cho các bệnh nhân chuyển gốc động mạch - vách liên thất nguyên vẹn > 1 tháng tuổi tại Trung tâm Tim mạch - Bệnh viện Nhi Trung ương là rất tốt. Phẫu thuật chuyển vị động mạch thì đầu có thể được cân nhắc mặc dù giới hạn trên của độ tuổi bệnh nhân vẫn chưa được xác định. ABSTRACT Surgical strategies and intermediate outcomes of arterial switch operation for patients have transposition of the great arteries - intact ventricular septum greater than 1 month old at Vietnam National Children’s Hospital Objective: This study was conducted to evaluate the mid - term outcomes of arterial switch operation for children who have transposition of the great arteries - intact ventricular septum beyond 1 month of age and assess the influence of management strategy on surgical outcomes. Methods: A retrospective study was conducted for the patients diagnosed with transposition of the great arteries - intact ventricular septum older than 1 month who underwent arterial switch operation from April 2010 to November 2016 at Heart Center- Vietnam National Children Hospital. Results: During the study period, forty - eight patients older than 1 month old were collected for this study. The operation mean age and mean weight was 53.83 ± 27.15 days (31 - 163), and 3.71 ± 0.76kg, respectively. There were only 2 patients who required left ventricular training before arterial switch operation. The mean aortic cross - clamp time and mean bypass time was 125.60 ± 25.73min, and 197.67 ± 66.66min, respectively. 2 patients (4.2%) death in hospital and 1 late death (2.1%). No reoperation appears during the mean time follow - up of 29.85 ± 19.50 months (5 - 84). Conclusions: Results of arterial switch operation for patients diagnosed with transposition of the great arteries - intact ventricular septum older than 1 month at Children Heart Center - Vietnam National Children Hospital are safe. Primary arterial switch operation is an option to be considered, but the upper age limit for transposition of the great arteries - intact ventricular septum is not yet defined.

TÓM TẮT Mục tiêu: Nghiên cứu này nhằm đánh giá kết quả phẫu thuật chuyển vị đại động mạch cho các bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh Taussig - Bing đơn thuần tại Trung tâm Tim mạch - Bệnh viện Nhi Trung ương. Phương pháp: Tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán bất thường Taussig - Bing đơn thuần (không hẹp eo động mạch chủ, không thiểu sản quai chủ) được phẫu thuật chuyển vị đại động mạch tại Trung tâm Tim mạch - Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1 năm 2010 đến tháng 12 năm 2018 được tiến hành hồi cứu. Kết quả: Trong thời gian nghiên cứu, có tổng số 36 bệnh nhân phù hợp với tiêu chuẩn lựa chọn được đưa vào nghiên cứu. Tuổi phẫu thuật trung bình của các bệnh nhân là 98 + 69 ngày [12 - 294], cân nặng trung bình khi phẫu thuật là 4,2 + 0,9 kg [2,8 - 6,7]. Có 3 (8,3%) bệnh nhân tử vong tại bệnh viện và 1 bệnh nhân (2,8%) tử vong muộn sau phẫu thuật chuyển vị động mạch. Biến chứng sau phẫu thuật chủ yếu liên quan đến vấn đề nhiễm trùng. Có 2 bệnh nhân được mổ lại trong thời gian theo dõi trung bình sau phẫu thuật là 47,5 + 33,9 tháng [1 - 102], trong đó 1 bệnh nhân mổ lại do hẹp đường ra thất phải và 1 bệnh nhân đặt máy tạo nhịp 1 buồng nhĩ do suy nút xoang. Biểu đồ Kaplan - Meier cho thấy sống sót lâu dài sau phẫu thuật là 89% trong 1 năm đầu sau phẫu thuật và ổn định ở những năm tiếp theo. Kết luận: Kết quả phẫu thuật chuyển vị động mạch điều trị bất thường Taussig - Bing đơn thuần tại Bệnh viện Nhi Trung ương là khả quan và cần được tiếp tục theo dõi lâu dài để có cái nhìn toàn diện hơn về bệnh lý này. ABSTRACT OUTCOMES OFARTERIAL SWITCH OPERATION FOR SIMPLE TAUSSIG - BING ANOMALY AT VIETNAM NATIONAL CHILDREN’S HOSPITAL Objective: Outcomes ofarterial switch operation for simple Taussig - Bing anomaly at Children Heart Center, Vietnam National Children’s Hospital was evaluated. Methods: From January 2010 to December 2018, all patients diagnosed of simple Taussig - Bing anomaly (without aortic arch anomalies) who underwent arterial switch operation at our center was retrospective review. Results: There were 36 consecutive patients was enrolled to this study. The median age and the median weight at operation was 98 + 69 days [12 - 294], and 4.2 + 0.9 kg [2.8 - 6.7], respectively. Therewere 3 early death (8.3%) and 1 late death (2.8%) after arterial switch operation. The major complication was nosocomial infection. There were 2 patients required reoperation during a mean follow - up time of 47.5 + 33.9 months [1 - 102]: 1 patient with right ventricular outflow tract obstruction and 1 patient have sinus disfunction bradycardia required atrial pacemaker implantation. The Kaplan - Meier methods shown the overall survival was 89% at 1 year follow - up and steady maintain at the midterm follow - up. Conclusions: Outcomes of arterial switch operation for simple Taussig - Bing anomaly in Vietnam National Children’s Hospital was satisfaction, and longer follow - up are essential. Keywords: Congenital heart disease, double outlet of the right ventricle, transposition of the great arteries, arterial switch operation.