Las metástasis cutáneas se producen por la infiltración en piel de células originados en un tumor malignosituado a distancia generando implicancias pronósticas y terapéuticas. Se conoce que las metástasiscutáneas de paragangliomas son poco frecuentes, presentan manifestaciones clínicas variadas, pero sonhistopatológicamente reconocibles por un patrón anidado en Zellballen y una inmunohistoquímicaespecífica del linaje celular.Presentamos el caso de una paciente con enfermedad de Von Hippel Lindau (VHL) con paragangliomametastásico cutáneo, con respuesta clínica a distintos esquemas de quimioterapia.

INTRODUCCION: El melanoma cutáneo es un tumor maligno, cuya prevalencia, incidencia y mortalidaddependen de las características de la población afectada, por ello, conocer la epidemiología de nuestraregión podría mejorar procesos de prevención.OBJETIVO: Conocer la incidencia de melanoma cutáneo, las características clínicas de la poblaciónafectada y las características histológicas de las lesiones estudiadas.PACIENTES Y METODOS: Estudio observacional, retrospectivo y descriptivo. Se incluyeron pacientesmayores de 18 años de ambos sexos con diagnóstico histopatológico de melanoma cutáneo (MC), asistidosen la Clínica Universitaria Reina Fabiola (CURF) entre enero 2007 y diciembre 2017. Se excluyeronpacientes con registros incompletos y melanoma metastásico. Se analizaron las variables clínicas: sexo,edad, localización, antecedentes familiares de melanoma, y variables histológicas: subtipo, espesor deBreslow (EB), nivel de Clark (NC), ulceración, mitosis/mm², regresión, infiltración linfocítica (TIL),microsatelitosis, invasión angiolinfática o perineural. Análisis estadístico: La incidencia se presentó comonúmero de casos/ 100.000 pacientes/año. Se calcularon distribuciones de frecuencia absoluta y porcentualespara las variables categóricas y las medidas estadísticas media y desviación estándar para las variablescuantitativas.RESULTADOS: Sobre 918988 pacientes en el periodo 2007-2017, se detectaron 44 casos de MC,resultando una incidencia de 4,8/100.000/año. Predominaron mujeres (59,1%). La edad media (desviaciónestándar) fue 49,5 + 16.4 años. Los hombres eran mayores en edad que las mujeres al momento deldiagnóstico, con edad media de 52,2 + 14,5 vs 47,6 + 17,5 respectivamente. Ningún paciente tuvoantecedentes familiares de melanoma. La localización más frecuente fue extremidad inferior en mujeres(42,3%) y dorso en hombres (39%). Predominó el subtipo extensivo superficial (72,7%). El 54,4% tuvo EB< 1 mm, 77,3% no se ulceraron, 40,9% tuvieron NC III, 40,9% presentó TIL moderado, 6,8% tuvo invasiónangiolinfática, 93,2% mostraron más de 1 mitosis/mm2, 25,6% no tuvo regresión. Ningún caso mostrómicrosatelitósis, ni invasión perineural.CONCLUSIÓN: La incidencia de MC en nuestro estudio fue de 4,8 /100.000 pacientes/año. Predominaronlas mujeres en la quinta década de la vida, con MC localizado en tronco, sin antecedentes familiares.Prevalecieron las variables histológicas subtipo extensivo superficial, con EB < 1mm en mujeres, sinmicrosatelitosis, ulceración, regresión o invasión angiovascular o perineural, con NC III, TIL moderado ymás de 1 mitosis/mm2.