Впервые миокардиальные клефты были описаны более 20 лет назад при аутопсии у пациентов с гипертро-фической кардиомиопатией (ГКМП): "расщелина" вдоль мышечных волокон межжелудочковой перего-родки [1]. Затем эти малые доброкачественные сердеч-ные аномалии, представляющие собой несквозной, заполняющийся кровью V-или U-образный дефект в миокарде без признаков нарушений его перфузии исследователи обнаружили с помощью МРТ у 81% пациентов с генетически подтвержденной ГКМП [2,3].На сегодняшний день, точная диагностическая и практическая значимость выявления этой патоло-гии не определена. Какой диагностический и практи-ческий вклад такая информация вносит в определе-ние тактики лечения пациентов?Ранее мы уже сообщали о неожиданном обнару-жении миокардиальной расщелины в сочетании с синдромом Барлоу [4]. В данной работе мы хотим продолжить анализ накопленного собственного опыта клинической работы и сообщить еще о 2 паци-ентах с ГКМП и внутримиокардиальной криптой.Описание наблюдений Пациент Б., 29 лет, поступил в РНЦХ с жалобами на одышку при умеренной физической нагрузке, эпи-зоды предобморочных состояний. Из анамнеза -впер-вые в возрасте 18-ти лет выявили шум в области сердца, тогда же по месту жительства выставлен диа гноз ГКМП с признаками обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ). При обследовании на ЭКГ -синусо-вый ритм, 73 уд./мин, PQ 0,18", QRS 0,12", QRST 0,40", признаки перегрузки левого предсердия (ЛП), гипертрофии ЛЖ. На ЭКГ по Холтеру не зарегистри-рованы пробежки неустойчивой желудочковой тахи-кардии, пароксизмы фибрилляции предсердий. Рас-считанный риск внезапной сердечной смерти (ВСС) Фролова Ю. В.* -д. м.н., в. н.с., кардиолог, Дымова О. В. -к. м.н., руководи-тель лаборатории клинической биохимии, Заклязьминская Е. В. -д.м.н., про-фессор, руководитель лаборатории медицинской генетики, Поляк М. Е. -аспирантка лаборатории медицинской генетики, Мершина Е. А. -к. м.н., зав. отделением центра лучевой диагностики, Синицин В. Е. -д. м.н., профессор, руководитель центра лучевой диагностики, Дземешкевич С. Л. -д. м.н., про-фессор, руководитель отделения. *Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): julrab@rambler.ru ВСС -внезапная сердечная смерть, ВТЛЖ -выносящий тракт левого желу-дочка, ГКМП -гипертрофическая кардиомиопатия, ЗСЛЖ -задняя стенка левого желудочка, КД -кардиовертер-дефибриллятор, КДО -конечный диастолический объем, КСО -конечный систолический объем, ЛП -левое предсердие, ЛЖ -левый желудочек, МЖП -межжелудочковая перегородка, МРТ -магнитно-резонансная томография, МСКТ -мультиспиральная ком-пьютерная томография, ПЖ -правый желудочек, ФВ -фракция выброса, ФК -функциональный класс. First time, myocardial clefty were described more than 20 years ago in autopsy of patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCMP): the "fissure" along muscle fibers in interventricular septum. Currently, the precise diagnostical and practical value of this pathology unknown. What sort of diagnostic and practical impact such information brings into the management evaluation of patients? Previously, we r...