Поражение легких при метастатической форме нейробластомы (НБ)-крайне редкий случай. Такие пациенты имеют худший прогноз и более агрессивный характер течения основного заболевания. В статье представлен анализ эпидемиологических, клинических, визуализационных особенностей и прогноза заболевания в группе пациентов с 4-й стадией НБ и локализацией метастазов в легких, получавших лечение в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева за период с 01.2012 по 12.2016 года (60 мес.). Пациенты, стратифицированные на группы риска, получали терапию по модифицированному протоколу NB-2004. Проведены сравнительный анализ пациентов высокой группы риска с метастазами в легкие и без них; оценка общей и бессобытийной выживаемости по методу Каплана-Мейера. Из 132 пациентов с 4-й стадией НБ в 10 (7,5%) случаях было выявлено метастатическое поражение легких (медиана возраста заболевших-26,4 мес. (от 4,3 до 92,5 мес.). В группу высокого риска в рамках модифицированного протокола NB-2004 стратифицированы 9 (90%) пациентов; в группу промежуточного риска-1 (10%). При сравнительном анализе пациентов с 4-й стадией НБ высокой группы риска с метастазами в легкие и без них не было отмечено статистической разницы при сравнении по полу, возрасту, локализации первичной опухоли, статусу гена MYCN, количеству сайтов метастатического поражения. Статистически чаще у пациентов с метастазами в легких отмечали прогрессию заболевания на фоне индукционной терапии (р = 0,02). Двухлетняя общая выживаемость в группе пациентов с метастазами в легких была ниже-50,0 ± 15,8% против 75,9 ± 3,9% в группе пациентов без метастазов в легких (р = 0,045). В нашем исследовании наличие метастазов в легких встречалось чаще, чем описано в других работах, и является клинически важным, предвещая плохой прогноз. Ключевые слова: нейробластома, дети, метастатическое поражение легких, сцинтиграфия с 123 I-метайодбензилгуанидином, компьютерная томография, выживаемость.