El soporte ventilatorio no invasivo es una herramienta que ha demostrado mejorar la sobrevida de pacientes con falla muscular de la bomba respiratoria y el manejo de enfermedades pulmonares crónicas, incluso la ventilación no invasiva nocturna ha servido de puente hacia el trasplante pulmonar. Se presenta el caso de una adolescente de 14 años con enfermedad pulmonar crónica hipoxémica severa y falla ventilatoria secundaria, que requirió ventilación prolongada y traqueostomía en espera de trasplante pulmonar. Luego de reevaluar indemnidad de la vía aérea fue decanulada a soporte ventilatorio no invasivo, con uso alternado de mascarilla nasal nocturna y pieza bucal diurna, permitiendo descanso muscular respiratorio eficiente, y mejoría de flujo de tos con técnicas de apilamiento de aire. Este plan permitió una decanulación segura y realizar soporte continuo ventilatorio no invasivo con un programa de rehabilitación cardiorespiratorio. Generalmente, el soporte ventilatorio no invasivo se utiliza en trastornos primarios de la bomba respiratoria. En este caso, se indicó para enfermedad pulmonar crónica hipoxémica, mostrando claros beneficios con oxigenación adecuada, buen rendimiento cardiovascular con mejor tolerancia al ejercicio y entrenamiento en el escenario de preparación al trasplante pulmonar.