Introducción. La Heterotaxia Visceral Asplénica (HVA), es un síndrome caracterizado por anormalidades relacionadas con la disposición interna de los órganos del cuerpo. Este tipo de pacientes requiere un monitoreo y atención odontológi­ca más frecuente y supervisada, considerando el riesgo de infecciones sistémicas vinculadas con la caries y gingivitis. Objetivo. Presentar el estado del arte del conocimiento so­bre el síndrome HVA y la atención odontopediátrica requerida. Desarrollo. La HVA está comúnmente asociada a una enfer­medad cardiaca congénita cianótica, disposición anormal de las vísceras abdominales y agenesia del bazo. Dentro de sus factores predisponentes, contribuyen factores ambientales y genéticos que, de manera independiente o conjunta, actúan justo cuando se establecen los ejes cordales izquierdo-dere­cho durante la tercera semana de gestación. Los pacientes sin bazo o con cardiopatías congénitas graves tienen un riesgo elevado de desarrollar infecciones potencialmente mortales (OPSI), presentándose en un 50 a 80% de los casos. En pa­cientes con HVA, la susceptibilidad a infecciones graves es mayor debido a que la función de defensa del bazo está afec­tada, lo que provoca mayor susceptibilidad de bacteremia, por lo cual, se debe tener en cuenta este tipo de pacientes en el tratamiento odontológico. Conclusión. Es necesario imple­mentar un programa estomatológico preventivo y restaurativo (no invasivo) en estos pacientes lo antes posible. Hacer énfa­sis en los controles personales de biopelícula, higiene bucal exhaustiva, aplicaciones de barniz de flúor, asesoramiento dietético, selladores de fosetas y fisuras, mantenimiento de una buena salud gingival y periodontal, la erradicación de ca­ries, lesiones y procesos de infección local.