We present an unusual case of an epidermoid cyst in the sphenoid sinus with extensive bony erosions and mass effect, compressing the optic nerve causing visual disturbances. Epidermoid cysts of the paranasal sinuses are extremely rare cases. They usually present as intradural, extraaxial, benign masses of the cerebellopontine angle but they should also be considered in the differential diagnosis of sphenoid sinus lesions. The typical imaging appearance of craniocerebral epidermoid cysts is demonstrated and pathophysiological considerations of formation in the paranasal sinuses are discussed. ZusammenfassungWir präsentieren einen Fall mit der ungewöhnlichen Lokalisation einer Epidermoidzyste im Sinus sphenoidalis mit ausgedehnten knöchernen Arosionen, Zeichen der Raumforderung und Kompression des Nervus opticus. Die Nasennebenhöhlen sind ein äußerst seltener Manifestationsort der Epidermoidzysten. Gewöhnlich zeigen sie sich als intradural und extraaxial gelegene benigne Raumforderungen des Kleinhirnbrückenwinkels. Sie sollten jedoch in die Differentialdiagnose der Läsi-onen des Sinus sphenoidalis eingeschlossen werden. Die charakteristische Bildgebung kraniozerebraler Epidermoidzysten wird demonstriert, und pathophysiologische Erklärungen zur Entstehung in den Nasennebenhöhlen werden diskutiert.