El síndrome hemofagocítico está caracterizado por la activación anómala del sistema inmune. De etiología primaria o secundaria a enfermedades infecciosas, metabólicas, inmunitarias o neoplásicas. Con incidencia de 0,12 a 1 casos por cada 100 000 niños y una sobrevida de dos meses de no recibir tratamiento. Se diagnostica con 5 de 8 criterios propuestos por la Asociación Internacional de Histocitosis, y tratamiento según etiología. . Se presenta el caso de un paciente masculino de 15 meses de edad, procedente una zona endémica de leishmaniasis (Choluteca, Honduras), que ingresó al Hospital Escuela Universitario con cuadro clínico de fiebre prolongada y hepatoesplenomegalia. En los exámenes auxiliares de detectó: pancitopenia, serología positiva para leishmania, hipertrigliceridemia y valor de ferritina aumentada. Se hizo el diagnóstico de leishmaniasis visceral y síndrome hemofagocítico. Se trató con antimoniato de meglumina por 28 días, metilprednisolona y prednisona; con evolución favorable. El síndrome hem ofagocítico podría ocurrir secundario a leishmaniasis visceral por lo que su diagnóstico debería sospecharse tempranamente para un tratamiento oportuno y mejor pronóstico.