RESUMO Introdução: A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) está inserida no grupo das pneumonias intersticiais crônicas fibrosantes, sendo a forma mais comum delas. Cursa com uma progressão lenta associada a uma deterioração clínica funcional, que resulta em insuficiência respiratória crônica. É predominante vista em pacientes do sexo masculino, acima dos 50 anos de idade. O objetivo deste estudo é realizar uma revisão integrativa de literatura sobre as atualizações farmacológicas utilizadas para o tratamento desta patologia. Método: A estratégia de busca compreende as bases de dados eletrônicas Pubmed e Biblioteca Virtual em Saúde. Os descritores específicos utilizados foram Fibrose Pulmonar Idiopática, tratamentos e exacerbações dos sintomas. A pesquisa consistiu de artigos apresentados na íntegra, escritos em inglês, espanhol ou portugues, publicados no período de 2012 a 2020, totalizando 226 títulos. Resultados: Após a aplicação dos critérios de inclusão, que evidenciavam uma terapêutica atualizada associada a Fibrose Pulmonar Idiopática, e, critérios de exclusão, os quais não demonstraram relação causal com o tema, foram escolhidos 15 artigos. Discussão: A FPI possui uma história patológica variável e imprevisível desde o momento do diagnóstico. A fisiopatologia desencadeante é controvérsia, agrupando repetidas lesões no epitélio alveolar, fibrose e deposição excessiva de matriz extracelular. O tratamento farmacológico para a FPI deve considerar o estágio da doença, os fatores prognósticos e as comorbidades associadas. Em 2015, houve uma atualização na terapêutica, comprovando os antifibróticos, Pirfenidona e Nintedanibe, como lentificadores da progressão do quadro fibrótico e redutores da mortalidade pela doença. Conclusão: Os medicamentos citados são seguros e eficazes, promovem diminuição na queda da capacidade vital forçada e melhoram a qualidade de vida. A prescrição dos novos fármacos, quando iniciados precocemente, tem uma ação benéfica na desacelaração da progressão da FPI.