ZusammenfassungChorea Huntington ist eine autosomal-dominant vererbte neurodegenerative Erkrankung, die klinisch mit zumeist hyperkinetischen Bewegungsstörungen einhergeht. Darüber hinaus zählen kognitive Störungen bis hin zu Demenz und eine Vielzahl psychischer und vor allem affektiver Symptome zu den klinisch charakteristischen Symptomen und treten bereits Jahre vor den Bewegungsstörungen auf. In der nachfolgenden Kasuistik stellen wir eine Patientin mit einem depressiv-demenziellen Syndrom vor, bei der im weiteren Verlauf die Diagnose einer Chorea Huntington gesichert werden konnte. Insbesondere gehen wir dabei auf die umfassende organische Diagnostik ein, die zwischenzeitlich zu einer anderen Arbeitsdiagnose geführt hatte, und weisen damit auf die diagnostische Herausforderung der Erkrankung hin, insbesondere wenn charakteristische Bewegungsstörungen noch fehlen oder uncharakteristisch sind.