O histiocitoma é originário do distúrbio proliferativo do histiócito, pode se apresentar de três formas: histiocitoma cutâneo, histiocitoma fibroso benigno e histiocitoma fibroso maligno. O histiocitoma cutâneo é uma neoformação mesenquimal benigna e possui regressão espontânea entre 2 e 4 semanas, seu diagnóstico se dá através de imuno-histoquímica, quando não há a regressão é indicado a remoção e/ou AIES sistêmico e DMSO tópico; prognóstico costuma ser bom. O histiocitoma fibroso benigno é uma dermatopatia pouco comum na rotina, seu diagnóstico é dado, também, pela imuno-histoquímica, mas o histopatológico deve ser adotado para a diferenciação do histiocitoma fibroso maligno; o tratamento pode ser a excisão cirúrgica e administração de AIES sistêmicos. O histiocitoma fibroso maligno é uma neoformação rara, o diagnóstico é esclarecido pela imuno-histoquímica e se faz necessário a diferenciação do benigno pelo histopatológico; o tratamento é a cirurgia excisional radical ou até amputação do membro afetado, o prognóstico é reservado, pelo fato de se tratar de uma neoplasia com alta taxa de recidiva pós-cirúrgica.