O tumor de Wilms (nefroblastoma) é uma alteração embrionária maligna da linhagem mesodérmica, predominantemente identificado ao longo da infância. A apresentação clínica inicial mais comum é sutil e cursa com o surgimento de uma massa abdominal assintomática. Objetivo: Analisar a abordagem de diagnóstico e tratamento do Tumor de Wilms em crianças. Método: Trata-se de uma revisão integrativa realizada nas bases de dados Portal Periódicos CAPES, Medline, Lilacs e Scopus, através dos descritores “Tumor de Wilms”, “Nefroblastoma”, “Detecção Precoce de Câncer”, “Tratamento”, no período de 01 e 15 de março, 2022. Filtros de busca adotados: publicações dos últimos 5 anos, em português, inglês e espanhol. Ao fim foram selecionados 19 artigos para serem incluídos na redação final da discussão. Resultados e discussão: Do total de artigos selecionados, 52,63% são procedentes da CAPES, 26,31% encontrados na Medline, Lilacs correspondendo a 10,53% e Scopus, significando 10,53%. Os autores estão em consonância quanto a adoção de protocolos como o International Society of Paediatric Oncology e as diretrizes do Grupo de Oncologia Infantil para a definição do diagnóstico de modo seguro e eficaz. O prognóstico segue sendo positivo na maioria dos casos, no entanto algumas variáveis podem influenciar a evolução, como o tipo histológico do tumor e período de início do tratamento. Conclusão: a atenção da equipe multidisciplinar no processo de diagnóstico precoce influi diretamente na qualidade do tratamento prestado para o paciente, sendo o resultado de exames de imagem e a avaliação imunohistológica essenciais para o estadiamento e adequação terapêutica.