Summary. The aim of the study was to determine peculiarities of the distribution, diagnosis and development of immune cytopenias in patients with chronic lymphocytic leukemia (CLL) and to evaluate the efficacy of the different therapeutic approaches. Materials and Methods: Treatment response and survival of 83 patients with CLL complicated by immune cytopenia (IC) were analyzed. Treatment schedules in 58 medicated patients included corticosteroids; chemotherapy (COP, CHOP regimens), immunotherapy (rituximab alone), immunochemotherapy (rituximab-containing regimens — R-COP, R-CHOP). Twenty-five patients underwent splenectomy. Results: The use of corticosteroids, as the first line of treatment, resulted in short-term remission in most patients. Chemotherapy was effective in a half of CLL patients, but duration of the remission did not exceed 32 months in CLL associated with autoimmune hemolytic anemia and immune thrombocytopenia. After rituximab monotherapy (10 patients) the stable remission was reached in 60% of the patients with median relapse-free survival of 40 months. Rituximab containing chemotherapy (22 patients) caused the long-term remission in 72% of the patients with median relapse-free survival of 76 months. Splenectomy performed in 25 patients with CLL complicated by IC was effective in 70% of the patients. The outcome of splenectomy depends on IC entity. The best response was registered in associated immune thrombocytopenia (median overall survival 118 months), the worst — in Fisher — Evans syndrome (15 months). Conclusions: The treatment of patients with CLL complicated by ICs should be individualized. For CLL patients without significant enlargement of lymph nodes and spleen, low lymphocytosis, associated with autoimmune hemolytic anemia or immune thrombocytopenia, the monotherapy with rituximab is optimal. In case of occurrence of autoimmune hemolytic anemia, immune thrombocytopenia or Fisher — Evans syndrome in CLL patients with enlargement of lymph nodes, spleen, significant lymphocytosis, the use of R-COP or R-CHOP schemes, 4–6 courses, is the most effective. Splenectomy is indicated in patients with massive splenomegaly, the resistance to medication, recurrent relapses after adequate therapy.

No abstract

ДУ «Інститут патології крові та трансфузійної медицини НАМН України», м. Львів Хронічна лімфоцитарна лейкемія у людей похилого та старечого віку: власний досвід Вступ. Хронічна лімфоцитарна лейкемія (ХЛЛ)найчастіша форма лейкемії в Європі. Показник за хворюваності на ХЛЛ становить 34 : 100 000 населен ня упродовж року. Хвороба частіше спостерігається у людей похилого та старечого віку. Як зазначають N. Lamanna [18], R. Siegel et al. [5], 70,0 % хворих на час діагностики ХЛЛ мають понад 65 років; 40,0 % -понад 75 років, 15,0 % -понад 85 років.ХЛЛ виокремлюються гетероґенністю перебігу. Приблизно у 60,0 % хворих захворювання перебігає мляво і тривалий час не вимагає лікування, однак у 30,0 % пацієнтів має аґресивний перебіг. Щоб вирі шити як почати лікування, слід зважити насамперед на ступінь заавансованості хвороби, а вибір тактики лікування значною мірою залежить від віку хворих, наявності супутніх захворювань і проґностичних маркерів.Для лікування ХЛЛ багато років застосовували хлорамбуцил і циклофосфамід як монотерапію, а пізніше -комбінацію ліків СОР (циклофосфамід, вінкристин, преднізолон) або СНОР (циклофосфамід, вінкристин, доксорубіцин, преднізолон). За останніх 20 років досягнуто значних успіхів у лікуванні ХЛЛ, завдяки розширенню арсеналу антилейкемічних лікар ських засобів. Це аналоґи пуринів (флударабін, кла дрибін), бендамустин, моноклональні антитіла (ри туксимаб, алемтузумаб), а також інгібітори кіназ (ібрутиніб, іделалізиб). Однак інтенсивне лікування через його сильну імунодепресивну дію не може бути застосоване всім хворим, зокрема, із супутніми хво робами, а також хворим похилого та старечого віку. Із огляду на це, останнім часом значну увагу приділя ють лікувальній тактиці хворих на ХЛЛ похилого та старечого віку [24,26].Здійснюють насамперед класифікацію хворих за лежно від стадії та віку, щоб призначити лікування, обрати тактику лікування для пацієнтів похилого й старечого віку та оптимальне лікування для них [26].Мета дослідження. Провести аналіз своєчасності діаґностики хронічної лімфоцитарної лейкемії, часу

Background. Gene aberrations are an important prognostic criterion for the course of B-cell chronic lymphocytic leukemia (B-CLL) and response to treatment, which includes not only immunochemotherapy, but also concomitant infusion therapy for the prevention and correction of complications. Objective. To investigate the presence of prognostic cytogenetic changes in patients with B-CLL with autoimmune hemolytic anemia (AIGA). To analyze the course of the disease and the direct effect of treatment in patients with cytogenetic changes of different nature. Materials and methods. Cytogenetic studies were performed by fluorescent in situ hybridization (FISH) on the interphase nuclei of peripheral blood lymphocytes in 11 patients with B-CLL with AIGA. Probes to the ATM genes (gene localized in region 11q23) and TP53 (gene localized in region 17p13) were used in the work, the deletions of which have prognostic value in B-CLL. All patients received treatment. Results. Among 11 patients with AIGA, signals to both genes were detected in nuclei 4. No deletions were detected. In the cells of the other 7 patients, the absence of a single signal to the ATM gene was detected, indicating the presence of a deletion of del(11)(q23). In recent patients, an unfavorable course of B-CLL disease was observed without response to treatment. Deletions of the TP53 gene in patients of the studied group were not detected. Conclusions. FISH study in patients with B-CLL with AIGA revealed the presence of important and prognostically unfavorable chromosomal rearrangement of the ATM gene in 63 % of patients.

Державна установа «Інститут патології крові та трансфузійної медицини» НАМН України, Львів, Україна Резюме Актуальність. Хронічна лімфоцитарна лейкемія (ХЛЛ) є найпоширенішою формою лейкемії. Лікування ХЛЛ з використанням режимів RFC або FC пов'язане з високою токсичністю, особливо у літніх людей. Тому пошук оптимального лікування старших осіб іде серед менш токсичних схем, таких як BR (Бендамустин з Ритуксимабом) або RChl (Ритуксимаб з Хлорамбуцилом). Мета. Оцінка ефективності лікування хлорамбуцилом у поєднанні з ритуксимабом хворих на ХЛЛ у похилому віці. Матеріали і методи. Під нашим спостереженням знаходилось 22 хворих на ХЛЛ, що одержували курсову терапію «хлорамбуцил з ритуксимабом». Результати. В результаті лікування повна ремісія спостерігалась у 45,5% хворих, у решти -парціальна ремісія. Тривалість ремісії від 5 до 27 місяців (час спостереження). Медіана виживання вільного від прогресії становила 26 місяців. Під час лікування у хворих не виникало фебрильної нейтропенії 3-4 ступеня. За час спостереження 4 хворих померли. Причиною смерті у 3 хворих була прогресія хвороби. У однієї хворої -абсцес мозку. Висновки. Можна стверджувати, що курсова терапія «хлорамбуцил з ритуксимабом» є ефективною опцією в лікуванні хворих на ХЛЛ похилого віку. Ключові слова: хронічна лімфоцитарна лейкемія; хлорамбуцил; ритуксимаб; лікування.Конфлікт інтересів: автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів. Фінансування: дослідження не мало спонсорської підтримки. AbstractBackground. Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is the most common form of leukemia. The standardized incidence rate in Europe is 4 per 100,000 people a year, and the with age the incidence tends to rise. The currently recommended effective treatment using RFC or FC regimens is associated with high toxicity, especially in the elderly. Therefore, effective but less toxic schemes are being sought, such as BR (Bendamustine with Rituximab) or RChl (Rituximab with Chlorambucil) regimens.The aim of the study was to evaluate the efficacy of treatment with Chlorambucil in combination with Rituximab in elderly chronic lymphocytic leukemia patients.Materials and Methods. Under our observation, there were 22 CLL patients, who received «Chlorambucil with Rituximab» treatment course. These include 13 women (median age was 70 years) and 9 men (median age was 75 years).Results. The patients were at different disease stages, i. e. 16 patients had Rai stage 3-4, 4 patients had stage 3, and 2 patients had Rai stage 1. Seven patients did not receive the pre-treatment therapy. Fifteen patients had already received from the first to fourth lines of therapy. The disease progression served as an indication for therapy initiation. Patients received the following treatment regimen: I/V Rituximab at a dose of 375 mg/m 2 on the first day of treatment. Chlorambucil was administered at a dose of 10 mg/m 2 once daily from the first to the seventh day of treatment. Such therapy was repeated every 28 days. Number of cycles ranged from 4 to 6. Starting from cycle 2, the dose of Rituxima...